Was ist Calciphylaxis?

Definition

Calciphylaxis ist eine seltene, aber ernsthafte Nierenkomplikation. Der Zustand verursacht Kalzium aufzubauen in den Blutgefäßen des Fettes und der Haut. Die Calciphylaxie wird auch als calcific uremic arteriolopathy bezeichnet. Es wird am häufigsten bei Patienten mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung (Nierenerkrankung im Endstadium) oder bei Patienten mit Nierenversagen beobachtet, die an einer Dialyse leiden oder eine Nierentransplantation erhalten haben. Bei der Dialyse filtert und reinigt eine Maschine das Blut, weil die Nieren dies nicht selbst können.

Calciphylaxis führt zur Bildung von sehr schmerzhaften Hautläsionen. Es verursacht oft schwere Infektionen, die tödlich sein können.

Was sind die Symptome der Calciphylaxie?

Das Hauptsymptom der Calciphylaxie sind Hautläsionen an den unteren Gliedmaßen oder Bereiche mit höherem Fettgehalt, wie Brüste, Gesäß und Bauch. Die Läsionen entwickeln sich schließlich zu extrem schmerzhaften Geschwüren oder Knötchen. Diese Läsionen sind sehr schwer zu heilen.

Eine Person mit Kalziphylaxie kann höhere Kalziumspiegel (Hyperkalzämie) und Phosphat (Hyperphosphatämie) im Blut haben. Sie können auch Symptome von Hyperparathyreoidismus haben. Hyperparathyreoidismus tritt auf, wenn die Nebenschilddrüsen zu viel Parathormon (PTH) bilden. PTH reguliert den Kalzium-, Vitamin D- und Phosphorgehalt in Knochen und Blut.

Symptome der Kalziphylaxie sind:

• ermüden
• die Schwäche
• Krämpfe
• Depression
• Gliederschmerzen

Wie wirkt sich Calciphylaxis auf die Haut aus?

Was verursacht eine Calciphylaxie?

Calciphylaxis tritt durch eine Anhäufung von Kalzium in den Blutgefäßen auf. Die genaue Ursache für diesen Aufbau ist nicht klar. Es sind wahrscheinlich mehrere Prozesse im Spiel. Ein beitragender Faktor können Probleme mit dem Stoffwechsel von Mineralien und Hormonen sein, einschließlich:

• Kalzium
• Phosphat
• Parathormon (PTH)

PTH ist verantwortlich für die Normalisierung der Mengen von Kalzium, Vitamin D und Phosphor in den Knochen und Blut.

Es wird angenommen, dass die Störung des Mineralstoffwechsels eine Folge von Nierenerkrankungen ist, aber der genaue Mechanismus ist nicht wirklich verstanden. Dies gilt insbesondere, da der Zustand bei Menschen mit normaler Nierenfunktion auftreten kann. Mehr Forschung ist erforderlich, um den Zustand besser zu verstehen.

Wer ist gefährdet für die Calciphylaxie?

Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung haben das höchste Risiko, eine Kalziphylaxie zu haben. Laut einer Studie der São Paulo State University tritt Calciphylaxis bei etwa 1 bis 4,5 Prozent der Dialysepatienten auf. Es ist eine seltene Erkrankung, aber es kann häufiger auftreten, wenn die Zahl der Dialysepatienten steigt.

Calciphylaxis wird häufiger bei Dialysepatienten berichtet, die

• sind übergewichtig
• nehmen systemische Kortikosteroide ein
• nehmen Warfarin (Coumadin) zur Behandlung oder Vorbeugung von Blutgerinnseln
• verwenden Kalziumpräparate, die Phosphatbinder enthalten
• Lebererkrankung haben
• habe Diabetes

Obwohl die Calciphylaxie meist bei Patienten mit fortgeschrittener Nierenerkrankung berichtet wird, wird sie manchmal bei Patienten mit normaler Nierenfunktion diagnostiziert, die folgende Beschwerden haben:

• Krebs
• entzündliche Darmerkrankung
• primärer Hyperparathyreoidismus
• Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (Lupus), Morbus Crohn oder rheumatoide Arthritis
• hyperkoagulierbare Zustände wie Protein C- und Protein S-Mangel
• alkoholische Lebererkrankung

Calciphylaxis wird am häufigsten bei Personen über 50 Jahren berichtet. Und nach einer Studie des American Journal of Kidney Diseases tritt die Calciphylaxie bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern.

Diagnose von Calciphylaxis

Ein Arzt könnte Calciphylaxis aufgrund der Anwesenheit von schmerzhaften Hautveränderungen und Ihrer medizinischen Vorgeschichte vermuten. Sie werden typischerweise mehrere Tests durchführen, um eine Diagnose zu bestätigen und andere Komplikationen einer chronischen Nierenerkrankung auszuschließen. Einige dieser diagnostischen Tests können beinhalten:

• eine Hautbiopsie
• Bluttests für Calcium, Phosphor, alkalische Phosphatase, Parathormon und 25-Hydroxyvitamin D
• Leberfunktion Bluttests
• Nierenfunktionstests
• Tests zur Bewertung von Infektionen, wie z. B. ein komplettes Blutbild und Blutkulturtests

Wie wird Calciphylaxis behandelt?

Im Moment ist keine wirksame Behandlung für die Calciphylaxis verfügbar. Die derzeitige Behandlung konzentriert sich auf die Pflege der Hautläsionen, die Vorbeugung von Infektionen und die Korrektur der Kalzium- und Phosphorkonzentrationen im Blut.

Die Behandlung der Wunden und Läsionen könnte beinhalten:

• enzymatische Debridiermittel
• Hydrokolloid- oder Hydrogelverbände
• systemische Antibiotika
• hyperbare Sauerstofftherapie

Medikamente können verschrieben werden, um die Wunden zu behandeln und die abnorme Kalzium- und Phosphorkonzentration im Blut zu korrigieren. Diese können beinhalten:

• intravenöses Natriumthiosulfat, ein Chelatbildner für Calcium und Eisen
• Cinacalcet (Sensipar), ein Medikament zur Behandlung von hohen Kalziumspiegeln im Blut von Menschen mit bestimmten Nebenschilddrüsenproblemen oder chronischen Nierenerkrankungen

In einer klinischen Studie des Massachusetts General Hospital wird derzeit geprüft, ob Vitamin-K-Präparate zur Behandlung der Calciphylaxie eingesetzt werden können.

Wenn Ihr Calcium- und Phosphorspiegel nicht mit Medikamenten kontrolliert werden kann, müssen Sie möglicherweise operiert werden, um eine oder mehrere Nebenschilddrüsen zu entfernen. Diese Operation wird Parathyreoidektomie genannt. Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, Ihre Dialysebehandlungen zu verlängern.

Da Calciphylaxie oft lähmend ist, benötigen Sie möglicherweise auch ernährungsphysiologische und psychologische Unterstützung und Schmerzmanagement.

Was ist der Ausblick?

Calciphylaxis ist oft ein tödlicher Zustand. Laut einer Studie des American Journal of Kidney Diseases haben Menschen mit Calciphylaxis eine Ein-Jahres-Überlebensrate von weniger als 46 Prozent.Der Tod ist in der Regel eine Folge von Komplikationen wie Infektionen und Sepsis. Sepsis ist eine lebensbedrohliche Infektion des Blutes.

Eine Genesung ist möglich und eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann zu besseren Ergebnissen führen. Es wird erwartet, dass sich die Überlebensrate verbessert, wenn mehr über die Erkrankung erfahren wird.