Chronische Granulomatose (CGD)

Überblick

Chronische Granulomatose (CGD) ist eine Störung, die das Immunsystem schädigt. Es macht Ihren Körper anfällig für Infektionen durch bestimmte Pilze und Bakterien. Es verursacht Granulome, eine Ansammlung von Immunzellen, die sich an Entzündungs- oder Infektionsstellen bilden.

Ursachen

Die einzige Ursache von CGD ist es, durch Genetik zu erben. Betroffen sind vor allem Männer, aber es gibt auch CGD-Formen, die beide Geschlechter betreffen.

Symptome

Menschen mit CGD haben in der Regel alle drei bis vier Jahre mindestens eine schwere bakterielle oder Pilzinfektion.

CGD kann jedes Organsystem oder Gewebe im Körper betreffen, aber Infektionen werden normalerweise in diesen Bereichen gefunden:

• Haut
• Lunge
• Lymphknoten
• Leber
• Knochen
• Gehirn (wenn auch nur gelegentlich)

Menschen mit CGD können auch feststellen, dass sie Schwierigkeiten haben zu heilen, wenn sie eine Wunde bekommen, und eine entzündliche Erkrankung, bekannt als Granulom, kann sich entwickeln.

Lungenentzündung, die durch einen Pilz verursacht wurde, ist eine rote Flagge für CGD und führt oft dazu, dass Menschen auf diesen Zustand getestet werden. Lungenentzündung ist die häufigste Infektion, die von Menschen mit CGD ausgelöst wird.

Lebenserwartung und Prognose

Die Lebenserwartung von Personen mit CGD ist aufgrund wiederholter Infektions- und Entzündungsphasen leicht reduziert. Wenn jedoch Menschen mit CGD die richtige Behandlung haben, werden die meisten im mittleren bis späten Erwachsenenalter leben.

Behandlungsmöglichkeiten

Der beste Behandlungsplan für CGD ist die Vorbeugung vor Infektionen. Die folgenden Tipps können helfen, Infektionen zu verhindern:

• Vermeiden Sie Schwimmen in anderen Gewässern als chlorierten Pools. Frisches oder Salzwasser kann Organismen enthalten, die zwar für gesunde Menschen unbedenklich sind, aber bei Menschen mit CGD eine Infektion verursachen können.
• Vermeiden Sie Mulch beim Gartenbau. Die Exposition gegenüber Garten Mulch kann eine lebensbedrohliche Form von Lungenentzündung verursachen Aspergillus Infektion.
• Wenden von Komposthaufen, Umtopfen von Pflanzen, Reinigen von Kellern und Gehen auf Heuhaufen sind andere Aktivitäten, die von Menschen mit CGD vermieden werden sollten.

Wenn eine Infektion auftritt, kann die Behandlung prophylaktische Antibiotika und antimykotische Medikamente umfassen. Eine Infektion bei jemandem mit CGD erfordert im Allgemeinen eine lange Zeit zur Behandlung.

Eine Knochenmarktransplantation ist eine weitere Behandlungsoption für einige Personen mit schweren CGD-Symptomen. Knochenmarktransplantation kann CGD heilen. Diese Therapie ist jedoch äußerst komplex, und Transplantationskandidaten und Spender müssen sorgfältig ausgewählt werden.

CGD bei Kindern

CGD kann jederzeit von der Geburt bis zum späten Erwachsenenalter auftreten. Die überwiegende Mehrheit der betroffenen Personen wird vor dem 5. Lebensjahr diagnostiziert. Kinder mit CGD sind oft bei der Geburt gesund, entwickeln aber im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit schwere Infektionen.

Wenn Sie ein Elternteil mit CGD sind, fragen Sie Ihren Arzt nach der Diagnose für Ihr Kind.

Ausblick

Bei der CGD ist neben der gestörten Funktion bestimmter Zellen des Immunsystems der Rest des Immunsystems normal. Menschen mit CGD können im Allgemeinen gesund sein, bis sie sich mit einem der Keime infizieren, die diese defekten Zellen nicht bekämpfen können. Die Schwere dieser Infektionen kann oft zu längeren Krankenhausaufenthalten für die Behandlung führen.

Die Forschung bestätigt, dass der Schweregrad der CGD nicht für alle gleich ist und die langfristige Lebenserwartung für Menschen mit CGD in der Zwischenzeit stark zugenommen hat. Es wird jedoch vorgeschlagen, dass Personen, die die Symptome von CGD früher erleben, wahrscheinlich eine kürzere Lebensdauer haben.