Was ist Ewings Sarkom?

Ist das üblich?

Das Ewing-Sarkom ist ein seltener krebsartiger Tumor aus Knochen oder Weichgewebe. Es kommt vor allem bei jungen Menschen vor.

Insgesamt betrifft es 1 von 1 Million Amerikaner. Aber für Jugendliche im Alter von 10 bis 19 Jahren springt dies auf etwa 10 Fälle pro 1 Million Amerikaner in dieser Altersgruppe.

Dies bedeutet, dass in den Vereinigten Staaten jedes Jahr etwa 200 Fälle diagnostiziert werden.

Das Sarkom ist nach dem amerikanischen Arzt James Ewing benannt, der den Tumor 1921 zum ersten Mal beschrieben hat. Es ist nicht klar, was Ewing verursacht, daher gibt es keine bekannten Verhütungsmethoden. Der Zustand ist behandelbar, und wenn er früh gefangen wird, ist eine vollständige Genesung möglich.

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Was sind die Zeichen oder Symptome des Ewing-Sarkoms?

Das häufigste Symptom des Ewing-Sarkoms sind Schmerzen oder Schwellungen im Bereich des Tumors.

Manche Menschen können einen sichtbaren Knoten auf der Hautoberfläche entwickeln. Der betroffene Bereich kann sich auch warm anfühlen.

Andere Symptome sind:

• Verlust von Appetit
• Fieber
• Gewichtsverlust
• ermüden
• allgemeines Unwohlgefühl (Unwohlsein)
• ein Knochen, der ohne einen bekannten Grund bricht
• Anämie

Tumoren bilden sich typischerweise in den Armen, Beinen, im Becken oder in der Brust. Es kann Symptome geben, die für den Ort des Tumors spezifisch sind. Zum Beispiel können Kurzatmigkeit auftreten, wenn der Tumor in Ihrer Brust befindet.

Was verursacht Ewing-Sarkom?

Die genaue Ursache des Ewing-Sarkoms ist nicht klar. Es wird nicht vererbt, aber es kann mit nicht vererbten Veränderungen in bestimmten Genen in Verbindung gebracht werden, die während der Lebenszeit einer Person auftreten. Wenn die Chromosomen 11 und 12 genetisches Material austauschen, aktiviert es ein Überwachstum von Zellen. Dies kann zur Entwicklung des Ewing-Sarkoms führen.

Die Forschung zur Bestimmung des speziellen Zelltyps, in dem das Ewing-Sarkom seinen Ursprung hat, ist noch nicht abgeschlossen.

Wer ist gefährdet für das Ewing-Sarkom?

Obwohl das Ewing-Sarkom in jedem Alter auftreten kann, werden mehr als 50 Prozent der Menschen mit dieser Erkrankung in der Adoleszenz diagnostiziert. Das Durchschnittsalter der Betroffenen beträgt 15 Jahre.

In den Vereinigten Staaten entwickelt sich das Ewing-Sarkom bei Kaukasiern neunmal häufiger als bei Afroamerikanern. Die American Cancer Society berichtet, dass der Krebs selten andere Rassengruppen betrifft.

Männer können auch die Bedingung eher entwickeln. In einer Studie mit 1.426 Menschen, die von Ewing betroffen waren, waren 59 Prozent Männer und 41 Prozent Frauen.

Wie wird das Ewing-Sarkom diagnostiziert?

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Symptome auftreten, suchen Sie Ihren Arzt auf. In etwa 25 Prozent der Fälle hat sich die Krankheit bereits zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet oder metastasiert. Je früher eine Diagnose gestellt wird, desto effektiver kann die Behandlung sein.

Ihr Arzt wird eine Kombination der folgenden diagnostischen Tests verwenden.

Bildgebende Tests

Dies kann einen oder mehrere der folgenden Punkte umfassen:

• Röntgenstrahlen, um Ihre Knochen abzubilden und das Vorhandensein eines Tumors zu erkennen
• MRI-Scan, um Weichgewebe, Organe, Muskeln und andere Strukturen abzubilden und Details eines Tumors oder anderer Anomalien zu zeigen
• CT-Scan zur Darstellung von Querschnitten von Knochen und Geweben
• EOS-Bildgebung zur Darstellung der Interaktion von Gelenken und Muskeln während des Stehens
• Knochenscan des ganzen Körpers, um zu zeigen, ob ein Tumor metastasiert ist
• PET-Scan, um zu zeigen, ob anomale Bereiche in anderen Scans Tumoren sind

Biopsien

Sobald ein Tumor abgebildet wurde, kann Ihr Arzt eine Biopsie anordnen, um ein Stück des Tumors unter einem Mikroskop zur spezifischen Identifizierung zu betrachten.

Wenn der Tumor klein ist, kann Ihr Chirurg das Ganze als Teil der Biopsie entfernen. Dies wird als Exzisionsbiopsie bezeichnet und in Vollnarkose durchgeführt.

Wenn der Tumor größer ist, kann Ihr Chirurg ein Stück davon wegschneiden. Dies kann durch Schneiden durch Ihre Haut getan werden, um ein Stück des Tumors zu entfernen. Oder Ihr Chirurg kann eine große Hohlnadel in Ihre Haut einführen, um ein Stück des Tumors zu entfernen. Diese werden als Inzisionsbiopsien bezeichnet und werden üblicherweise in Vollnarkose durchgeführt.

Ihr Chirurg kann auch eine Nadel in den Knochen einführen, um eine Probe von Flüssigkeit und Zellen herauszunehmen, um zu sehen, ob sich der Krebs in Ihr Knochenmark ausgebreitet hat.

Sobald das Tumorgewebe entfernt ist, gibt es mehrere Tests, die helfen, ein Ewing-Sarkom zu identifizieren. Bluttests können auch hilfreiche Informationen zur Behandlung beitragen.

Arten von Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom wird danach kategorisiert, ob sich der Krebs aus dem Knochen oder Weichgewebe, in dem er sich gebildet hat, ausgebreitet hat. Es gibt drei Arten:

• Lokalisiertes Ewing-Sarkom: Der Krebs hat sich nicht auf andere Bereiche des Körpers ausgebreitet.
• Metastasiertes Ewing-Sarkom: Der Krebs hat sich in die Lunge oder an andere Stellen im Körper ausgebreitet.
• Rezidivierendes Ewing-Sarkom: Der Krebs reagiert nicht auf die Behandlung oder kehrt nach einer erfolgreichen Behandlung zurück. Es kommt am häufigsten in den Lungen vor.

Wie wird das Ewing-Sarkom behandelt?

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms hängt davon ab, woher der Tumor stammt, von der Größe des Tumors und davon, ob sich der Krebs ausgebreitet hat.

Typischerweise umfasst die Behandlung einen oder mehrere Ansätze, einschließlich:

• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Chirurgie
• gezielte Protonentherapie
• Hochdosis-Chemotherapie kombiniert mit Stammzelltransplantation

Behandlungsmöglichkeiten für lokalisierte Ewing-Sarkome

Der übliche Ansatz für einen Krebs, der sich nicht ausgebreitet hat, ist eine Kombination aus:

• Operation, um den Tumor zu entfernen
• Bestrahlung des Tumorbereichs, um verbleibende Krebszellen abzutöten
• Chemotherapie, um mögliche Krebszellen, die sich ausgebreitet haben, oder Mikrometastasen zu töten

Forscher in einer Studie von 2004 fanden heraus, dass eine solche Kombinationstherapie erfolgreich war. Sie entdeckten, dass die Behandlung zu einer 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 89 Prozent und einer 8-Jahres-Überlebensrate von etwa 82 Prozent führte.

Abhängig von der Tumorstelle kann nach der Operation eine weitere Behandlung erforderlich sein, um die Funktion der Gliedmaßen zu ersetzen oder wiederherzustellen.

Behandlungsmöglichkeiten für metastasiertes und rezidivierendes Ewing-Sarkom

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms, das von der ursprünglichen Stelle metastasiert ist, ist ähnlich wie bei der lokalisierten Krankheit, jedoch mit einer viel geringeren Erfolgsrate. Forscher in einer Studie aus dem Jahr 2010 berichteten, dass die 5-Jahres-Überlebensrate nach der Behandlung von metastasiertem Ewing-Sarkom bei etwa 70 Prozent lag.

Es gibt keine Standardbehandlung für wiederkehrendes Ewing-Sarkom. Die Behandlungsmöglichkeiten variieren je nachdem, wo der Krebs zurückkehrte und was die vorherige Behandlung war.

Viele klinische Studien und Forschungsstudien laufen, um die Behandlung von metastasiertem und wiederkehrendem Ewing-Sarkom zu verbessern. Diese schließen ein:

• Stammzelltransplantationen
• Immuntherapie
• gezielte Therapie mit monoklonalen Antikörpern
• neue Medikamentenkombinationen

Wie sieht die Zukunft für Menschen mit Ewing-Sarkom aus?

Mit der Entwicklung neuer Behandlungsmethoden verbessern sich die Aussichten für Menschen, die vom Ewing-Sarkom betroffen sind, weiter. Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle für Informationen über Ihren individuellen Ausblick und Ihre Lebenserwartung.

Die American Cancer Society berichtet, dass die 5-Jahres-Überlebensrate für Menschen, die Tumoren lokalisiert haben, etwa 70 Prozent ist.

Für diejenigen mit metastasierten Tumoren beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 15 bis 30 Prozent. Ihr Ausblick kann günstiger sein, wenn der Krebs sich nicht auf andere Organe als die Lunge ausgebreitet hat.

Die 5-Jahres-Überlebensrate für Menschen mit wiederkehrenden Ewing-Sarkom beträgt 10 bis 15 Prozent.

Es gibt viele Faktoren, die Ihren individuellen Ausblick beeinflussen können, einschließlich:

• Alter bei Diagnosestellung
• Tumorgröße
• Tumorort
• wie gut Ihr Tumor auf eine Chemotherapie anspricht
• Blutcholesterinspiegel
• vorherige Behandlung für einen anderen Krebs
• Geschlecht

Sie können erwarten, während und nach der Behandlung überwacht zu werden. Ihr Arzt wird regelmäßig erneut testen, um festzustellen, ob sich der Krebs ausgebreitet hat.

Menschen mit Ewing-Sarkom haben möglicherweise ein höheres Risiko, an einer zweiten Krebsart zu erkranken. Die American Cancer Society merkt an, dass, je mehr junge Menschen mit Ewing-Sarkom bis zum Erwachsenenalter überleben, die langfristigen Auswirkungen ihrer Krebsbehandlung offensichtlich werden. Die Forschung in diesem Bereich ist noch nicht abgeschlossen.