Was ist Fibrosarkom und wie wird es behandelt?

Ist es üblich?

Sarkom ist Krebs, der in den Weichteilen Ihres Körpers beginnt. Dies sind die Bindegewebe, die alles an Ort und Stelle halten, wie zum Beispiel:

• Nerven, Sehnen und Bänder
• faserige und tiefe Hautgewebe
• Blut- und Lymphgefäße
• Fett und Muskeln

Es gibt mehr als 50 Arten von Weichteilsarkomen. Das Fibrosarkom macht etwa 5 Prozent der primären Knochensarkome aus. Es ist selten, betrifft etwa 1 in 2 Millionen Menschen.

Das Fibrosarkom wird so genannt, weil es aus malignen spindeligen Fibroblasten oder Myofibroblasten besteht. Es beginnt im fibrösen Gewebe, das Sehnen, Bänder und Muskeln umhüllt. Obwohl es in jedem Bereich des Körpers entstehen kann, ist es am häufigsten in den Beinen oder im Rumpf.

Bei Säuglingen unter 1 Jahren wird es als infantiles oder kongenitales Fibrosarkom bezeichnet und ist typischerweise langsam wachsend. Bei älteren Kindern und Erwachsenen wird es als adulte Form des Fibrosarkoms bezeichnet.

Was sind die Symptome?

Die Symptome des Fibrosarkoms können zunächst subtil sein. Sie könnten einen schmerzlosen Knoten oder Schwellungen unter der Haut bemerken. Wenn es wächst, kann es Ihre Fähigkeit beeinträchtigen, Ihre Gliedmaßen zu benutzen.

Wenn es in Ihrem Bauch beginnt, werden Sie wahrscheinlich nicht bemerken, bis es von bedeutender Größe ist. Dann kann es auf umliegende Organe, Muskeln, Nerven oder Blutgefäße drücken. Dies kann zu Schmerzen und Zärtlichkeit führen. Je nach Lage des Tumors kann es zu Atemproblemen kommen.

Die Symptome des Fibrosarkoms ähneln denen vieler anderer Erkrankungen. Schmerzen, Schwellungen oder ein ungewöhnlicher Knoten sind nicht unbedingt ein Zeichen von Krebs, aber es lohnt sich, von einem Arzt untersucht zu werden, wenn die Symptome hartnäckig sind und nicht von einem kürzlichen Trauma oder einer Verletzung begleitet werden.

Was verursacht diesen Zustand und wer ist gefährdet?

Die genaue Ursache des Fibrosarkoms ist nicht bekannt, aber Genetik kann eine Rolle spielen. Bestimmte Faktoren können Ihr Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen, einschließlich einiger erblicher Zustände. Diese schließen ein:

• familiäre adenomatöse Polyposis
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1
• Basalzellkarzinom-Syndrom
• Retinoblastom
• tuberöse Sklerose
• Werner-Syndrom

Weitere Risikofaktoren können sein:

• vorherige Strahlentherapie
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien, wie Thoriumdioxid, Vinylchlorid oder Arsen
• Lymphödem, eine Schwellung in den Armen und Beinen

Fibrosarkom wird am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 20 und 60 Jahren diagnostiziert.

Wie wird es diagnostiziert?

Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und eine vollständige Anamnese machen. Abhängig von Ihren speziellen Symptomen, diagnostische Tests können eine komplette Blutbild (CBC) und Blutchemie enthalten.

Imaging-Tests können detaillierte Bilder liefern, die es leichter machen, Tumore und andere Anomalien zu erkennen. Einige bildgebende Untersuchungen, die Ihr Arzt möglicherweise anordnet, sind:

• Röntgenstrahlen
• MRT
• CT-Scan
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET) -Scan
• Knochenscans

Wenn eine Masse gefunden wird, ist der einzige Weg zur Bestätigung Fibrosarkom mit einer Biopsie, die auf verschiedene Arten durchgeführt werden kann. Ihr Arzt wird die Biopsie-Methode basierend auf dem Ort und der Größe des Tumors auswählen.

In einer Inzisionsbiopsie wird ein Teil des Tumors entfernt, um eine Gewebeprobe bereitzustellen. Das Gleiche kann mit einer Kernbiopsie erreicht werden, bei der eine breite Nadel verwendet wird, um die Probe zu entfernen. Eine Exzisionsbiopsie ist, wenn der gesamte Knoten oder das gesamte verdächtige Gewebe entfernt ist.

Lymphknotenmetastasen sind selten, aber gleichzeitig können Gewebeproben aus benachbarten Lymphknoten entnommen werden.

Ein Pathologe wird die Proben analysieren, um festzustellen, ob Krebszellen vorhanden sind und wenn ja, um welchen Typ es sich handelt.

Wenn Krebs vorhanden ist, kann der Tumor zu diesem Zeitpunkt auch abgestuft werden. Fibrosarkom-Tumore werden auf einer Skala von 1 bis 3 bewertet. Je weniger Krebszellen wie normale Zellen aussehen, desto höher ist der Grad. Hochgradige Tumoren neigen dazu, aggressiver zu sein als niedriggradige Tumoren, was bedeutet, dass sie sich schneller ausbreiten und schwerer zu behandeln sind.

Wie ist es inszeniert?

Krebs kann sich auf verschiedene Arten ausbreiten. Zellen aus dem Primärtumor können in nahegelegenes Gewebe eindringen, in das Lymphsystem gelangen oder in den Blutkreislauf gelangen. Dadurch können Zellen an einer neuen Stelle Tumore bilden (Metastasen).

Staging ist eine Möglichkeit zu erklären, wie groß der Primärtumor ist und wie weit sich Krebs ausgebreitet haben könnte.

Bildgebende Tests können helfen festzustellen, ob es weitere Tumore gibt. Blutchemische Studien können Substanzen aufzeigen, die auf Krebs in einem bestimmten Organ oder Gewebe hinweisen.

All diese Informationen können verwendet werden, um den Krebs zu inszenieren und einen Behandlungsplan zu erstellen. Dies sind die Stadien des Fibrosarkoms:

Bühne 1

• 1A: Der Tumor ist minderwertig und 5 Zentimeter (cm) oder kleiner.
• 1B: Der Tumor ist minderwertig und größer als 5 cm.

Stufe 2

• 2A: Der Tumor ist mittel- oder hochgradig und 5 cm oder kleiner.
• 2B: Der Tumor ist mittel- oder höhergradig und größer als 5 cm.

Stufe 3

Der Tumor ist entweder:

• hochwertig und größer als 5 cm, oder
• jeder Grad und jede Größe, plus es hat sich in der Nähe von Lymphknoten ausgebreitet (fortgeschrittenes Stadium 3).

Stufe 4

Der Primärtumor ist eine beliebige Größe und Größe, aber Krebs hat sich auf einen entfernten Körperteil ausgebreitet.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Ihr Arzt wird Ihren Behandlungsplan auf viele Faktoren stützen, wie zum Beispiel:

• Grad, Größe und Ort des Primärtumors
• ob und wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat
• Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit
• ob dies ein Wiederauftreten eines früheren Krebses ist oder nicht

Je nach Stadium bei der Diagnose kann eine Operation alles sein, was Sie brauchen. Aber es ist möglich, dass Sie eine Kombination von Therapien benötigen. Periodische Tests helfen Ihrem Arzt, die Wirksamkeit dieser Behandlungen zu beurteilen.

Chirurgie

Die Hauptbehandlung für Fibrosarkom ist eine Operation zur Entfernung des Primärtumors mit breiten Rändern um den Tumor herum (Entfernung von etwas normalem Gewebe), um sicherzustellen, dass der gesamte Tumor entfernt wird.Wenn sich der Tumor in einer Extremität befindet, muss möglicherweise etwas Knochen entfernt werden und kann durch eine Prothese oder ein Knochentransplantat ersetzt werden. Dies wird manchmal als Extremitäten-sparende Operation bezeichnet.

In seltenen Fällen, bei denen der Tumor Nerven und Blutgefäße einer Extremität betrifft, kann eine Amputation notwendig sein.

Strahlung

Strahlung ist eine gezielte Therapie, die mit hochenergetischen Röntgenstrahlen Krebszellen zerstört oder deren Wachstum stoppt.

Es kann dazu verwendet werden, den Tumor vor der Operation zu verkleinern (neoadjuvante Therapie). Es kann auch nach einer Operation (adjuvante Therapie) eingesetzt werden, um eventuell zurückgebliebene Krebszellen abzutöten.

Wenn eine Operation nicht in Frage kommt, kann Ihr Arzt eine hochdosierte Bestrahlung empfehlen, um den Tumor als primäre Behandlung zu verkleinern.

Chemotherapie

Chemotherapie ist eine systemische Behandlung, dh Krebszellen sollen dort abgetötet werden, wo sie auch gewandert sind. Es kann empfohlen werden, wenn sich Krebs auf Ihre Lymphknoten oder darüber hinaus ausgebreitet hat. Wie Strahlung kann es vor oder nach der Operation verwendet werden.

Rehabilitation und unterstützende Pflege

Eine ausgedehnte Operation der Gliedmaßen kann die Verwendung einer Extremität beeinträchtigen. In diesen Fällen kann eine körperliche und ergotherapeutische Behandlung erforderlich sein. Andere unterstützende Behandlungen können die Behandlung von Schmerzen und anderen Nebenwirkungen der Behandlung umfassen.

Klinische Versuche

Sie haben möglicherweise die Möglichkeit, an einer klinischen Studie teilzunehmen. Diese Studien haben oft strenge Kriterien, aber sie können Ihnen Zugang zu experimentellen Behandlungen geben, die sonst nicht verfügbar sind. Fragen Sie Ihren Arzt nach weiteren Informationen über klinische Studien zum Fibrosarkom.

Wie ist die Aussicht?

Ihr Arzt ist Ihre beste Quelle für Informationen über Ihre individuelle Einstellung. Dies wird durch eine Reihe von Dingen bestimmt, darunter:

• Wie weit hat sich der Krebs ausgebreitet?
• Tumorgrad und -ort
• Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit
• Wie gut vertragen Sie die Therapie?

Die Metastasierungsrate der Fibrosarkome Grad 2 und 3 beträgt etwa 50 Prozent, während Grad 1 Tumore eine sehr niedrige Metastasierungsrate aufweisen.

Ihr Arzt wird alle diese Faktoren bewerten, um Ihnen eine Vorstellung davon zu geben, was Sie erwarten können.

Kann es verhindert werden?

Da die Ursache des Fibrosarkoms nicht gut verstanden wird, ist keine Prävention bekannt.