Goodpasture-Syndrom

Was ist das Goodpasture-Syndrom?

Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene und möglicherweise lebensbedrohliche Autoimmunkrankheit. Es verursacht den Aufbau von Autoimmunproteinen in den Nieren und in der Lunge, was zur Schädigung dieser Organe führt. Die Störung ist nach Dr. Ernest Goodpasture benannt, der das Syndrom erstmals 1919 identifizierte. Es wird geschätzt, dass es in 1 von 1 Million Menschen pro Jahr auftritt.

Ohne sofortige Diagnose und Behandlung kann der Zustand zu erheblichen Blutungen in der Lunge, Nierenentzündung und Versagen und sogar zum Tod führen.

Was sind die Symptome?

Die Symptome können sowohl unspezifisch als auch in Bezug auf Ihre Lungen und Nieren sein. Schäden können schnell voranschreiten und innerhalb weniger Tage stark werden. Erste Symptome können sein:

• Müdigkeit, Schwäche oder Lethargie
• Übelkeit oder Erbrechen
• Verlust von Appetit
• ungesunde, blasse Erscheinung

Wenn die Krankheit Ihre Lungen betrifft, können die folgenden Symptome auftreten:

• trockener Husten
• Bluthusten (Hämoptyse)
• Kurzatmigkeit oder Atembeschwerden

Manchmal können Symptome, die sich auf Ihre Lunge auswirken, lebensbedrohlich werden, was zu Atemversagen führen kann, insbesondere bei starken Blutungen.

Wenn die Krankheit Ihre Nieren betrifft, kann es verursachen:

• brennendes Gefühl beim Wasserlassen
• Blut im Urin oder schaumigen Urin
• Schwellung der Hände und Füße
• erhöhte Blutdruckwerte
• Rückenschmerzen unter deinen Rippen

Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?

Während die genaue Ursache des Goodpasture-Syndroms unbekannt ist, wird angenommen, dass bestimmte Verhaltensweisen und Umweltfaktoren ein höheres Risiko für Menschen darstellen. Bestimmte Atemwegsinfektionen können das Immunsystem auslösen. Die Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffdämpfen, Metallstaub, Tabakrauch oder bestimmten Drogen wie Kokain kann ebenfalls das Risiko erhöhen.

Wissenschaftler glauben, dass das Immunsystem Lungen- und Nierengewebe angreift, weil die Abwehrkräfte Teile dieser Organe als körperfremd identifizieren.

Bestimmte Individuen scheinen aufgrund der Genetik anfälliger für diesen Zustand zu sein. Dies schließt Menschen ein, die spezifische Proteine ​​von ihren Eltern geerbt haben, die als Teil des HLA-Systems (menschliche Leukozyten-Antigene) gefunden werden. Zum Beispiel, eine spezifische HLA, bekannt als DR15, ist in 88 Prozent der Menschen mit Goodpasture-Syndrom gefunden.

Laut der National Kidney Foundation (NKF) betrifft das Goodpasture-Syndrom Männer häufiger als Frauen und tritt am häufigsten im frühen Erwachsenenalter oder nach dem 60. Lebensjahr auf. Die NFK berichtet auch, dass die Krankheit bei Kaukasiern häufiger auftritt als bei anderen Rassen.

Wie wird das Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?

Ihr Arzt kann mehrere Tests verwenden, um das Goodpasture-Syndrom zu diagnostizieren. Sie beginnen mit einer körperlichen Untersuchung, wobei sie auf Bluthochdruck, Blutungen und abnormale Herz- und Lungengeräusche achten, einschließlich einer Untersuchung des Abdomens. Ihr Arzt wird auch Ihre Familien- und Anamnese überprüfen. Es ist nicht ungewöhnlich, ein Herzgeräusch, abnormale Lungengeräusche oder eine vergrößerte Leber aufgrund dieser Erkrankung zu haben.

Andere Tests können helfen festzustellen, ob Sie an der Krankheit leiden oder nicht. Ein Bluttest kann das Vorhandensein von Antikörpern anzeigen (Proteine, die von Ihrem Immunsystem produziert werden, um das zu bekämpfen, was als Bedrohung erkannt wurde), die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen. Es kann auch eine abnorme Nierenfunktion zeigen.

Das Vorhandensein von Blut und Protein in Ihrem Urin kann durch Urintests nachgewiesen werden. Diese Symptome können auch auf Nierenprobleme hinweisen.

Ein Röntgen- oder CT-Röntgenbild kann Zeichen zeigen, die auf Lungenschäden und Blutungen in der Lunge hindeuten.

Eine Nierenbiopsie kann Veränderungen aufdecken, die auf das Vorhandensein des Goodpasture-Syndroms hinweisen. Während dieses Tests wird eine Gewebeprobe mithilfe eines Ultraschalls aus Ihrer Niere entnommen und zum Testen an ein Labor geschickt. Labortechniker suchen nach Antikörpern oder anderen abnormalen Zellen, damit der Arzt eine Diagnose stellen kann.

Wie wird das Goodpasture-Syndrom behandelt?

Nach der Diagnose müssen Sie so schnell wie möglich behandelt werden, um das Risiko von Komplikationen zu verringern. Goodpasture-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Es erfordert einen Krankenhausaufenthalt, der häufig eine Behandlung auf einer Intensivstation einschließt.

Behandlungen beinhalten Medikamente, die Ihr Immunsystem verlangsamen. Diese können eine oder mehrere der folgenden enthalten:

• Immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem die Antikörper produziert, die Ihre Lungen und Nieren schädigen (ein Beispiel ist Cyclophosphamid).
• Corticosteroide wie Prednison (Rayos), die Entzündungen vermindern sowie das Immunsystem unterdrücken.

Eine Behandlung namens Plasmapherese kann erforderlich sein, um schädliche Antikörper in Ihrem Blut herauszufiltern. Während dieser Prozedur wird Blut entnommen und der flüssige Teil (Plasma) wird entfernt und ersetzt. Das gefilterte Blut wird zurück in Ihren Körper übertragen.

Andere Behandlungen hängen von Ihrem Alter, der allgemeinen Gesundheit und der Schwere der Krankheit ab. Ihr Arzt kann Ihnen zusätzliche Medikamente zur Kontrolle von Flüssigkeitsansammlungen und Bluthochdruck verschreiben. Zusätzlich zur medikamentösen Behandlung können Ernährungsumstellungen wie die Verringerung der Salzaufnahme helfen, Schwellungen und Blutdruck zu kontrollieren.

Was ist die langfristige Perspektive?

Je mehr Lungen- und Nierenfunktion erhalten werden kann, desto besser. Der Ausblick scheint vor allem vom Zustand Ihrer Nieren abhängig zu sein. Die Schädigung der Nieren ist oft dauerhaft, und eine Nierentransplantation oder Dialyse (ein Prozess, der spezielle Maschinen verwendet, um Abfall und Giftstoffe aus dem Blut zu filtern) kann notwendig sein, wenn Ihre Nieren versagen.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist sehr wichtig, um die Krankheit und für Ihre langfristigen Aussichten zu überleben. Laut NKF kann das Syndrom von einigen Wochen bis zu zwei Jahren dauern. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt 80 Prozent bei richtiger Behandlung.

Weniger als 30 Prozent der Menschen mit Goodpasture-Syndrom leiden langfristig Nierenschäden, die Dialyse erfordert.

Das Rauchen aufzugeben, wenn Sie rauchen, und Passivrauchen zu vermeiden, ist ein weiterer wichtiger Schritt zur Verbesserung Ihrer langfristigen Aussichten.