Hämophilie A Behandlungsmöglichkeiten

Herauszufinden, dass Sie oder Ihr Kind Hämophilie A hat, kann schwierig sein, um es gelinde auszudrücken. Zu verstehen, welche Arten von Behandlungen für diese Blutungsstörung verfügbar sind, ist jedoch eine Möglichkeit, sich besser zu fühlen, was vor uns liegt. Lesen Sie weiter, um mehr zu erfahren.

Ersatztherapien

Es gibt keine Heilung für Hämophilie A, und diejenigen mit der Störung benötigen eine lebenslange Behandlung. Sie werden wahrscheinlich in einem spezialisierten Hämophilie-Behandlungszentrum (HTC) behandelt werden. Die Behandlung beinhaltet meistens den Ersatz des fehlenden Gerinnungsfaktors (Faktor VIII) durch Infusionen. Dies wird oft als Ersatztherapie bezeichnet.

Der Faktor-VIII-Ersatz kann aus Blutspenden gewonnen werden, wird aber in der Regel künstlich in einem Labor erzeugt. Dies wird als rekombinanter Faktor VIII bezeichnet. Es gibt mehrere rekombinante Faktor VIII-Ersetzungen, die zur Behandlung von Hämophilie A verfügbar sind. Beispiele umfassen:

• Advate
• Adynovat
• Afstyla
• Eloctat
• Helixiere FS
• Kogenate FS
• Kovaltrie
• Novoacht
• Nuwiq
• Rekombinieren
• Xyntha

Zu den Präparationen von Faktor VIII, die aus menschlichem Blut hergestellt wurden, gehören die folgenden:

• Alphanat
• Hemofil M
• Koate-DVI
• Monoclate-P

Nebenwirkungen der Faktor VIII-Ersatztherapie können sein:

• Juckreiz
• Schwindel
• Kurzatmigkeit
• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Stechen oder Brennen an der Injektionsstelle

On-Demand versus prophylaktische Behandlung

Wie oft Sie eine Ersatztherapie gegen Hämophilie A erhalten, hängt von der Schwere Ihrer Erkrankung ab. Wenn Sie eine leichte Form von Hämophilie A haben, müssen Sie möglicherweise nur nach einer Blutung mit Ersatztherapien behandelt werden. Dies wird als episodische oder On-Demand-Behandlung bezeichnet.

Im Gegensatz dazu müssen Sie, wenn Sie an schwerer Hämophilie A leiden, regelmäßig Infusionen von Faktor VIII erhalten, um Blutungsepisoden und Komplikationen vorzubeugen. Dies nennt man prophylaktische Therapie. Sie können trainiert werden, das Medikament direkt zu Hause über einen implantierbaren Port zu injizieren. Ein Port ist ein Gerät, das chirurgisch unter die Haut gelegt wird und direkt an ein Blutgefäß angeschlossen wird. Dies ist erforderlich, damit Sie nicht für jede Injektion eine Vene suchen müssen.

Hormonelle Behandlung

Manche Menschen mit leichter Hämophilie A können mit einem synthetischen Hormon namens Desmopressin (DDAVP) behandelt werden. Desmopressin wirkt, indem es die Spiegel von Faktor VIII im Blut erhöht. Es kann intravenös (in die Vene) oder durch ein Nasenspray verabreicht werden.

Mögliche Nebenwirkungen von Desmopressin sind:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Magenschmerzen

Andere Medikamente und Behandlungen

Ihr Arzt kann Ihnen andere Behandlungen zur Kontrolle der Hämophilie A empfehlen.

Antifibrinolytika

Antifibrinolytika sind Medikamente, die den Abbau von Blutgerinnseln während einer Blutung verhindern. Sie werden häufig verwendet, um mildere Formen von Hämophilie A zu behandeln. Beispiele umfassen Aminocapronsäure (Amicar) und Tranexamsäure (Lysteda).

Fibrinkleber

Fibrin-Dichtstoffe werden direkt auf Wunden aufgetragen, um die Gerinnung und Heilung zu unterstützen. Sie sind besonders wertvoll bei zahnärztlichen Arbeiten.

Physiotherapie

Ihr Arzt kann eine Physiotherapie empfehlen, um die Symptome einer Gelenkschädigung zu behandeln.

Impfungen

Ersatztherapie, die aus menschlichem Blut stammt, wird routinemäßig auf Viren wie Hepatitis und HIV untersucht. Es besteht jedoch immer noch ein sehr geringes Risiko, dass eine Krankheit von irgendeinem Blutprodukt ausgeht. Wenn Sie an Hämophilie erkrankt sind, ist es wichtig, sich über verfügbare Impfungen zu informieren, einschließlich Impfungen gegen Hepatitis A und B.

Agenten umgehen

Ungefähr 30 Prozent der Menschen, die wegen schwerer Hämophilie A behandelt werden, entwickeln Inhibitoren (auch Antikörper genannt) gegen die Ersatzgerinnungsfaktoren. Das bedeutet, dass ihr Körper die Gerinnungsfaktoren als fremde Eindringlinge missbraucht und versucht sie anzugreifen. Für diese Menschen kann die Kontrolle einer Blutung sehr schwierig sein. Drogen, die Umgehungsagenzien genannt werden, können verwendet werden, um die Hemmstoffe zu umgehen.

Umgehende Agenten umfassen:

• rFVIIa (NovoSeven)
• Anti-Inhibitor-Koagulationsmittel-Komplex (FEIBA)

Investigative Behandlungen

Eine Art der Behandlung namens Gentherapie wird derzeit für Hämophilie untersucht. In der Gentherapie wird das defekte Gen, das für die Hämophilie verantwortlich ist, durch ein normales Gen ersetzt. Theoretisch würde dieser Ansatz die Hämophilie heilen, aber bisher haben die entwickelten Therapien nur eine kurzfristige Erleichterung beim Menschen gebracht.

Vorsorge

Die Behandlung von Hämophilie geht über die Einnahme von Medikamenten hinaus. Sie können Maßnahmen ergreifen, um eine Blutung zu verhindern und gesund zu bleiben. Diese schließen ein:

• regelmäßig Sport treiben, Muskeln aufbauen und Gelenke schützen - Schwimmen oder Laufen sind gute Möglichkeiten
• Vermeiden Sie Kontaktsportarten wie Fußball, Rugby, Hockey oder Wrestling
• Vermeidung bestimmter Medikamente einschließlich solcher, die Blutungen verschlimmern können, wie Aspirin (Bufferin) und Ibuprofen (Advil), und die die Gerinnung verhindern, einschließlich Heparin, Warfarin (Coumadin) und Clopidogrel (Plavix)
• Praktizieren einer guten Zahnhygiene, um Zahnbehandlungen und Zahnextraktionen zu vermeiden
• Tragen von Pads, Helmen und Sicherheitsgurten bei der Teilnahme an Aktivitäten mit Sturzgefahr

Entscheiden Sie, welche Behandlung für Sie richtig ist

Hämophilie ist keine einfache Krankheit. Wenn Sie Hämophilie A haben, sollten Sie mit einem lokalen HTC Kontakt aufnehmen, um die beste medizinische Versorgung zu erhalten. Die Ärzte und Krankenschwestern bei einem HTC wissen am meisten über Ihre Erkrankung. Ihr spezialisiertes Team von Hämatologen, Laborprofis, Krankenschwestern, Dentalhygienikern, Physiotherapeuten, Sozialarbeitern und anderen Fachleuten kann Ihnen dabei helfen zu entscheiden, welcher Behandlungsverlauf am besten für Sie geeignet ist.