Hypogammaglobulinämie

Überblick

Hypogammaglobulinämie ist ein Problem mit dem Immunsystem, das verhindert, dass es genügend Antikörper produziert, die Immunglobuline genannt werden. Antikörper sind Proteine, die Ihrem Körper helfen, fremde Eindringlinge wie Bakterien, Viren und Pilze zu erkennen und zu bekämpfen.

Ohne genügend Antikörper sind Sie eher anfällig für Infektionen. Menschen mit Hypogammaglobulinämie können Lungenentzündung, Hirnhautentzündung und andere Infektionen, gegen die ein gesundes Immunsystem normalerweise schützt, leichter finden. Diese Infektionen können Organe schädigen und zu möglicherweise schwerwiegenden Komplikationen führen.

Symptome

Menschen mit dieser Krankheit bekommen häufiger Infektionen als üblich. Häufige Infektionen umfassen:

• Bronchitis
• Ohr-Infektion
• Meningitis
• Lungenentzündung
• Nebenhöhleninfektion
• Hautinfektionen

Einige dieser Infektionen können ernst sein.

Babys mit Hypogammaglobulinämie bekommen oft Infektionen der Atemwege, Nahrungsmittelallergien und Ekzeme. Kleinkinder können auch Harnwegsinfektionen und Darminfektionen entwickeln.

Babys, die zuerst mit THI geboren werden, zeigen Symptome etwa 6 bis 12 Monate nach der Geburt. Das Hauptsymptom sind häufige Ohr-, Nebenhöhlen- und Lungeninfektionen.

Welche Symptome Sie oder Ihr Kind haben, hängt davon ab, welche Infektionen Sie bekommen, aber sie können einschließen:

• Husten
• Halsschmerzen
• Fieber
• Ohrenschmerzen
• Überlastung
• Schmerzen der Nebenhöhlen
• Durchfall
• Übelkeit und Erbrechen
• Bauchkrämpfe
• Gelenkschmerzen

Ursachen

Mehrere Genveränderungen (Mutationen) wurden mit Hypogammaglobulinämie in Verbindung gebracht.

Eine solche Mutation betrifft das BTK-Gen. Dieses Gen wird benötigt, um B-Zellen zu helfen, zu wachsen und zu reifen. B-Zellen sind eine Art von Immunzellen, die Antikörper bilden. Unreife B-Zellen produzieren nicht genug Antikörper, um den Körper vor Infektionen zu schützen.

THI ist häufiger bei Frühgeborenen. Babys erhalten normalerweise Antikörper von ihrer Mutter während der Schwangerschaft durch die Plazenta. Diese Antikörper schützen sie vor Infektionen, sobald sie geboren sind. Babys, die zu früh geboren werden, bekommen nicht genug Antikörper von ihrer Mutter.

Einige andere Bedingungen können Hypogammaglobulinämie verursachen. Einige werden über Familien weitergegeben und beginnen bei der Geburt (angeboren). Diese werden als primäre Immundefekte bezeichnet.

Sie beinhalten:

• Ataxie-Teleangiektasien (A-T)
• autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (ARA)
• gemeinsame variable Immunschwäche (CVID)
• Hyper-IgM-Syndrome
• IgG-Subklassenmangel
• isolierter Nicht-IgG-Immunglobulinmangel
• schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)
• spezifischer Antikörpermangel (SAD)
• Wiskott-Aldrich-Syndrom
• X-gebundene Agammaglobulinämie

Häufiger entsteht Hypogammaglobulinämie als Folge eines anderen Zustandes, der als sekundärer oder erworbener Immundefekt bezeichnet wird. Diese schließen ein:

• Blutkrebs wie chronische lymphatische Leukämie (CLL), Lymphom oder Myelom
• HIV
• nephrotisches Syndrom
• schlechte Ernährung
• Protein-verlierende Enteropathie
• Organtransplantation
• Strahlung

Bestimmte Medikamente können auch Hypogammaglobulinämie verursachen, einschließlich:

• Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie Kortikosteroide
• Chemotherapie Drogen
• Anti-ASS-Medikamente

Behandlungsmöglichkeiten

Ärzte behandeln bakterielle Infektionen mit Antibiotika. Menschen, die schwere oder häufige bakterielle Infektionen bekommen, müssen möglicherweise mehrere Monate lang Antibiotika einnehmen, um sie zu verhindern.

Wenn Ihre Hypogammaglobulinämie schwerwiegend ist, können Sie eine Immunglobulinersatztherapie erhalten, um das zu ersetzen, was Ihr Körper nicht herstellt. Sie erhalten diese Behandlung durch eine IV. Das Immunglobulin stammt aus dem Blutplasma gesunder Spender.

Manche Menschen benötigen nur eine einzige Injektion von Immunglobulinersatz. Andere müssen für ein Jahr oder länger auf dieser Behandlung bleiben. Ihr Arzt wird alle paar Monate Blutuntersuchungen durchführen, um Ihr Niveau zu überprüfen, bis Sie wieder normal sind.

Komplikationen

Komplikationen hängen davon ab, was Hypogammaglobulinämie verursacht und welche Arten von Infektionen beteiligt sind. Sie können umfassen:

• Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa
• Schädigung von Herz, Lunge, Nervensystem oder Verdauungstrakt
• erhöhtes Risiko für Krebs
• wiederholte Infektionen
• verlangsamtes Wachstum bei Kindern

Die Behandlung von Infektionen und die Einnahme von Immunglobulintherapie kann das Risiko dieser Komplikationen reduzieren.

Lebenserwartung und Prognose

Die Lebenserwartung für diesen Zustand hängt davon ab, wie schwerwiegend es ist und wie es behandelt wird. Menschen, die viele schwere Infektionen bekommen, werden schlechter gestellt als diejenigen, die nicht so viele Infektionen bekommen.

Babys mit THI wachsen normalerweise daraus heraus. Die Infektionen werden oft mit ihrem ersten Geburtstag aufhören. Immunglobulin erreicht normalerweise im Alter von vier Jahren normale Werte.

Wenn Sie diesen Zustand frühzeitig erkennen und eine Behandlung mit Antibiotika oder Immunglobulin erhalten, können Sie Infektionen begrenzen, Komplikationen vorbeugen und Ihre Lebenserwartung verbessern.