Was ist hypokalemische periodische Lähmung und wie wird es behandelt?

Wie häufig ist eine hypokaliämische periodische Lähmung?

Hypokaliämische periodische Paralyse (HypoPP oder HypoKPP) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine Person eine schmerzlose Muskelschwäche und oft Lähmungen erlebt. Es ist die häufigste von mehreren genetischen Störungen, die periodische Lähmung verursachen.

Diese Form der Lähmung ist mit niedrigen Kaliumspiegeln verbunden. Ungefähr 1 in 100.000 Menschen haben hypoPP, und es ist drei bis vier Mal häufiger bei Männern.

Gibt es verschiedene Arten von Hypokaliämie periodische Lähmung?

Es gibt zwei Arten von HypoPP:

• Lähmend: Diese Form ist am häufigsten. In der paralytischen Form werden intermittierende, vorübergehende Episoden von Muskelschwäche oder -lähmung erfahren.
• Myopathie: Diese Form ist gekennzeichnet durch permanente Muskelschwäche, Müdigkeit und Schmerzen. Mehr als 74 Prozent der älteren Menschen mit HypoPP erleben Myopathie. Eines der ersten Symptome der Myopathie ist Schwäche oder Lähmung der Beine, die durch Bewegung verursacht wird.

Was sind die Symptome?

In der Regel erleben Menschen ihren ersten Angriff im Alter zwischen 10 und 14 Jahren. Angriffe treten zufällig auf, werden aber oft durch Faktoren wie Essen oder Sport ausgelöst. Es ist sehr üblich, einen Angriff nach dem Aufwachen aus dem Schlaf zu erleben.

Die Anfälle variieren in ihrem Schweregrad von leichter Muskelschwäche zu signifikanter Lähmung. Sie können von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen dauern. Die Häufigkeit der Angriffe variiert auch von Person zu Person. Manche Menschen erleben sie täglich, während andere sie einige Male pro Jahr erleben.

Wenn eine Person altert, können sie weniger Lähmungserscheinungen erfahren. Stattdessen haben sie sogenannte abortive Attacken. Dies bezieht sich auf allgemeine Muskelschwäche, die längere Zeitspannen dauert.

Häufige Symptome sind:

• Herzklopfen
• schwache oder krampfartige Muskeln, meist in den Armen, Beinen, Schultern und Hüften
• Lähmung

Was verursacht hypokaliämische periodische Lähmung?

HypoPP-Attacken werden dadurch verursacht, dass Sie nicht genug Kalium in Ihrem Körper haben. Wenn sich Kaliumionen in Ihrem Körper auflösen, nehmen sie eine positive elektrische Ladung auf. Diese Ladung ermöglicht es ihnen, Elektrizität zu leiten und Signale im ganzen Körper zu senden. Kaliumionen erfüllen viele Aufgaben in Ihrem Körper, z. B. die Übertragung von Nervenimpulsen.

Einer der wichtigsten Funktionen von Kalium ist es, Ihre Muskeln zu kontrahieren. Ihre Muskeln arbeiten abwechselnd zwischen Kontraktion und Entspannung. Dies ist, was alle Muskeln in Ihrem Körper betreibt.

Ionen werden durch Ionenpumpen in den Zellmembranen in Zellen hinein- und herauspumpt. Sie reisen in Ihrem Körper durch tunnelartige Proteinkanäle.

Menschen, die hypoPP haben, haben Mutationen in ihren Genen, die die Funktionsweise dieser Proteinkanäle verändern. Daher haben sie nicht genug Kalium, um ihre Muskeln zusammenzuziehen. Dies verursacht Muskelschwäche und Lähmung.

Die Erkrankung ist eine autosomale Erkrankung. Dies bedeutet, dass es über Familien weitergegeben werden kann. Wenn ein Elternteil das Gen hat, das hypoPP verursacht, entwickeln ihre Kinder hypoPP.

Jedoch haben einige Leute HypoPP ohne irgendeine Familiengeschichte der Störung.

Was löst einen Angriff aus?

Obwohl episodische Trigger für jede Person variieren, werden Episoden von Lähmungen oft verursacht durch:

• zuckerhaltige oder stärkehaltige Nahrungsmittel
• salzige Speisen
• zwischen den Mahlzeiten zu lange gehen
• eine sehr große Mahlzeit essen
• schlafen
• hohe körperliche Anstrengung
• Temperaturextreme
• starke Emotionen
• bestimmte Medikamente, wie z. B. Anästhesie

Wie wird eine hypokaliämische periodische Lähmung diagnostiziert?

HypoPP ist oft schwer zu diagnostizieren. Es gibt keine Tests für die Störung, und Symptome sind nicht offensichtlich, es sei denn, Sie werden während eines Angriffs beobachtet.

Wenn Sie Symptome haben, die für hypoPP charakteristisch sind, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Ihr Arzt wird Sie bitten:

• Beschreibe deine Symptome.
• Erklären Sie, zu welcher Tageszeit Sie Symptome haben.
• Beschreibe, was du kurz vor dem Event getan hast.

Wenn Sie eine HypoPP-Familienanamnese haben, informieren Sie bitte Ihren Arzt. Dies kann Ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewerten und eine Diagnose zu stellen.

Wenn Sie während Ihres Termins einen Anfall bemerken, kann Ihr Arzt:

• Lassen Sie Ihr Blut testen, um den Kaliumspiegel zu bestimmen
• untersuchen Sie, ob es einen Rückgang Ihrer Muskelreflexe gibt
• Bestellen Sie ein Elektrokardiogramm, wenn Sie einen unregelmäßigen Herzschlag oder ähnliche Herzsymptome haben

Hypokaliämische periodische Lähmungsbehandlung

Die Behandlung besteht aus Diät-Änderungen und vermeiden Dinge, die Ihre Angriffe auslösen. Ihr Arzt möchte Sie vielleicht auch mit Medikamenten behandeln.

Die Behandlung beinhaltet die Vermeidung Ihrer bekannten Auslöser. Zum Beispiel, wenn salzige Lebensmittel in der Regel einen Angriff auslösen, kann die Begrenzung oder Entfernung dieser aus Ihrer Ernährung helfen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre bekannten Auslöser. Sie können Ihnen helfen, einen Managementplan zu erstellen.

Ihr Arzt kann Ihnen auch folgendes verschreiben:

• Carboanhydrasehemmer: Diese Medikamente erhöhen den Kaliumfluss. Zu den üblichen Optionen gehören Dichlorphenamid (Keveyis) und Acetazolamid (Diamox).
• Kalium-Ergänzungen: Orale Kaliumpräparate können verabreicht werden, um einen laufenden Angriff zu stoppen. Ihr Arzt wird Sie über die richtige Dosierung beraten.

Wann Sie Ihren Arzt aufsuchen

Obwohl es selten ist, können einige Menschen ernsthaftere Anfälle erleiden, die eine sofortige medizinische Behandlung erfordern.

Symptome, die eine Reise in die Notaufnahme rechtfertigen, sind:

• unregelmäßiger Herzschlag, Arrhythmie genannt
• Atembeschwerden
• Schwierigkeiten beim Schlucken oder Sprechen
• Verlust des Bewusstseins

Ausblick

HypoPP ist selten lebensbedrohlich. Ernährungs- und Lebensstiländerungen, um bekannte Auslöser zu vermeiden, können dazu beitragen, die Anzahl der Angriffe zu reduzieren. Einige finden, dass die Störung durch eine Kombination dieser Schritte und verschriebener Medikamente gut kontrolliert wird. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten.Sie können helfen, die beste Behandlung zu entwickeln.

Können hypokaliämische periodische Lähmungsangriffe verhindert werden?

Obwohl hypoPP nicht verhindert werden kann, können Sie Maßnahmen ergreifen, um zu reduzieren, wie oft Sie eine Episode erleben und helfen, den Schweregrad zu reduzieren.

Du solltest

• Erfahren Sie, was Ihre Auslöser sind, damit Sie sie in Zukunft vermeiden können.
• Pflegen Sie eine konstante Aktivität von Tag zu Tag.
• Essen Sie eine kohlenhydratarme Diät.
• Vermeiden Sie Alkohol.
• Begrenzen Sie die Salzaufnahme.