IgA-Nephropathie (Berger-Krankheit)

Was ist es?

IgA-Nephropathie, auch Berger-Krankheit genannt, ist eine chronische Nierenerkrankung, die auftritt, wenn sich Ablagerungen von Immunglobulin A (IgA) in den Nieren bilden.

Immunglobuline sind normale Teile des Immunsystems, die Ihrem Körper helfen, Infektionen loszuwerden. Menschen mit IgA-Nephropathie haben eine defekte Version von Immunglobulin A. Das defekte IgA bildet Ketten, die in den Nieren hängen bleiben.

IgA-Nephropathie betrifft Millionen von Menschen weltweit. Während die IgA-Nephropathie eine lebenslange Erkrankung ist, schreitet sie für die meisten Menschen nicht zu etwas Ernsterem voran.

Die Behandlung beinhaltet in der Regel die Kontrolle des Blutdrucks und des Cholesterinspiegels mit Medikamenten. Einige Menschen mit IgA-Nephropathie werden eventuell eine Nierentransplantation benötigen.

Was sind die Symptome?

In den frühen Stadien der IgA-Nephropathie ist das Hauptsymptom Blut im Urin. In der Medizin wird dies Hämaturie genannt. Die Symptome beginnen gewöhnlich zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr, aber sie können jahrelang unbemerkt bleiben, da die Blutmenge im Urin sehr gering ist.

Wenn die Krankheit fortschreitet und beginnt, die Funktion Ihrer Nieren zu beeinträchtigen, können Sie auch erleben:

• brauner oder teefarbener Urin
• Schmerzen auf der Seite des Rückens (Flankenschmerzen)
• Protein im Urin (Proteinurie)
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Schwellung der Hände und Füße

Was verursacht es?

Ein Immunglobulin oder Antikörper ist ein großes Protein, das das Immunsystem verwendet, um schädliche Bakterien und Viren abzutöten. Eine Art von Immunglobulin ist Immunglobulin A oder IgA. Wenn jemand eine IgA-Nephropathie hat, funktioniert sein IgA nicht richtig. Anstatt nur an Bakterien und Viren zu binden, bindet das IgA fälschlicherweise an andere IgA-Moleküle und erzeugt lange Ketten.

Wenn die Ketten im Blut zirkulieren, werden sie schließlich in den Filtern der Niere (Glomeruli) abgelagert. Diese IgA-Ablagerungen führen zu einer Entzündungsreaktion im Körper. Diese Entzündung kann schließlich Nierenschäden verursachen.

Im Moment ist es nicht vollständig nachvollziehbar, warum der IgA einer Person so wirkt. Forscher glauben, dass es eine genetische Komponente für die Krankheit gibt, weil sie manchmal in Familien verläuft.

Bestimmte Faktoren können auch das Risiko einer Person, IgA-Nephropathie zu entwickeln, erhöhen. Männer haben es zwei bis drei Mal häufiger als Frauen. Die Bedingung ist auch häufiger bei amerikanischen Ureinwohnern, Kaukasiern und Asiaten.

Andere Bedingungen, die mit IgA-Nephropathie verbunden sind, sind:

• Lebererkrankungen, einschließlich Leberzirrhose und Hepatitis B und C
• Zöliakie
• Dermatitis herpetiformis
• Infektionen, einschließlich HIV, Virusinfektionen in den oberen Atemwegen und Magen-Viren
• Henoch-Schönlein-Purpura

Wie es diagnostiziert wird

IgA-Nephropathie kann zuerst bemerkt werden, wenn ein Routinetest Protein und rote Blutzellen in Ihrem Urin aufdeckt.

Ein Arzt wird Ihre medizinische und familiäre Vorgeschichte überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Sie können Sie auch nach Ihren Symptomen fragen, auch wenn Sie jemals bemerkt haben, dass Ihr Urin dunkel oder rötlich gefärbt ist oder wenn Sie Harnwegsinfektionen (UTIs) in der Vorgeschichte haben.

Um zu helfen, eine Diagnose zu bestätigen und Ihren Zustand von anderen Krankheiten zu unterscheiden, können die folgenden Tests auch durchgeführt werden:

• Nierenbiopsie zur Suche nach IgA-Ablagerungen (eine Biopsie ist der einzige Weg, um eine Diagnose zu bestätigen)
• Urinanalyse [WB1] zur Überprüfung auf Protein und Blut im Urin
• Serum-Kreatinin-Test, um herauszufinden, ob sich Kreatinin in Ihrem Blut bildet
• geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (GFR), um zu bestimmen, wie gut Ihre Nieren Abfall filtern
• Blutdruck-Test
• Cholesterin-Bluttest

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt keine Heilung für IgA-Nephropathie und keine Standardbehandlung. Manche Menschen brauchen überhaupt keine Behandlung. Sie müssen immer noch regelmäßige Kontrollen durchführen, um ihre Nierenfunktion zu überprüfen.

Für andere zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und den Blutdruck, die Schwellung und den Proteingehalt im Urin zu kontrollieren.

Dies kann einen oder mehrere der folgenden Punkte umfassen:

• Blutdruckmedikamente bekannt als Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARBs) oder Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Inhibitoren; diese können den Blutdruck senken und den Proteingehalt im Urin senken
• Immunsuppressiva, wie orale Steroide
• Omega-3-Fettsäuren ergänzt, wie ein Rezept-Stärke Fischöl
• Cholesterin-Medikamente, bekannt als Statine
• Diuretika, die helfen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Blut zu entfernen

Bei manchen Menschen schreitet die IgA-Nephropathie im Laufe einiger Jahrzehnte voran und kann schließlich zu Nierenversagen führen.

Menschen mit Nierenversagen müssen eine Dialyse haben, ein Prozess, bei dem das Blut mit einer Maschine gefiltert wird, oder eine Nierentransplantation. Auch nach einer Transplantation kann der Zustand in der neuen Niere wiederkehren.

Verwalten von IgA-Nephropathie mit Diät

Sie können das Fortschreiten der IgA-Nephropathie verlangsamen, indem Sie einige Änderungen an Ihrer Ernährung vornehmen. Das beinhaltet:

• eine Diät essen, die in den gesättigten Fetten und im Cholesterin niedrig ist
• Begrenzung der Aufnahme von Natrium
• Reduzierung der Proteinmenge in Ihrer Ernährung
• einschließlich Quellen von Omega-3-Fettsäuren, wie Leinsamen, Canolaöl, Lebertran, Walnüsse und Fischölzusätze

Um Ihre Natrium- und Cholesterinaufnahme zu reduzieren, können Sie eine Diät ähnlich der DASH-Diät versuchen. DASH steht für diätetische Ansätze gegen Bluthochdruck. Diese Diät konzentriert sich auf Obst, Gemüse, Vollkornprodukte und mageres Fleisch und reduziert die Aufnahme von Natrium.

Da die DASH-Diät dazu bestimmt ist, Menschen zu helfen, ihren Blutdruck zu senken, kann es hilfreich für Menschen mit IgA-Nephropathie sein, die ihren Blutdruck im normalen Bereich halten müssen.

Eine proteinarme Diät wird ebenfalls empfohlen, um das Fortschreiten der IgA-Nephropathie zu verlangsamen.Klinische Studien konnten jedoch nicht schlüssig zeigen, dass die limitierende Proteinzufuhr für Menschen mit IgA-Nephropathie vorteilhaft ist.

Was sind die Komplikationen?

IgA-Nephropathie variiert stark von Mensch zu Mensch. Manche Menschen werden überhaupt keine Komplikationen erleben und die Krankheit kann sogar selbst in Remission gehen.

Andere Menschen entwickeln jedoch Komplikationen, wenn ihr Zustand fortschreitet. Diese schließen ein:

• Bluthochdruck
• hohes Cholesterin (Hypercholesterinämie)
• akutes Nierenversagen
• chronisches Nierenleiden
• terminale Niereninsuffizienz (ESRD)
• [WB2] Herzprobleme

Prognose und Lebenserwartung

Es gibt keine Heilung für IgA Nephropathie und keine zuverlässige Möglichkeit zu sagen, wie es sich auf jede Person individuell auswirken wird. Bei den meisten Menschen verläuft die Krankheit sehr langsam.

Bis zu 70 Prozent der Menschen können eine normale Lebenserwartung ohne Komplikationen erwarten. Dies gilt insbesondere für Menschen, die zum Zeitpunkt ihrer Diagnose nur eine minimale Proteinurie und normale Nierenfunktion haben.

Auf der anderen Seite werden etwa 15 Prozent der Menschen mit IgA-Nephropathie innerhalb von 10 Jahren nach Beginn der Erkrankung an terminaler Niereninsuffizienz erkranken, und mehr als 30 Prozent der Patienten werden innerhalb von 20 Jahren an terminaler Niereninsuffizienz leiden. Die Prognose ist ungünstig für Menschen mit langfristiger Hypertonie, persistierender Hämaturie und längerer Proteinurie (über 1 Gramm / Tag).

Menschen mit ESRD benötigen eine Dialysebehandlung oder eine Nierentransplantation. Eine Nierentransplantation ist typischerweise erfolgreich, aber es ist möglich, dass die IgA-Nephropathie in der neuen Niere zurückkehrt (rezidiviert).

Ungefähr 40 Prozent der Menschen, die ein Rezidiv haben, werden ihre Niere wieder verlieren, aber es kann bis zu 10 Jahre nach der Transplantation dauern, bis sie auftritt.

Ihr Arzt wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen Behandlungsplan zu entwickeln, wenn Sie mit einer IgA-Nephropathie diagnostiziert werden.