Was ist Kernicterus?

Überblick

Kernicterus ist eine Art von Hirnschäden am häufigsten bei Babys gesehen. Es ist durch einen extremen Aufbau von Bilirubin im Gehirn verursacht. Bilirubin ist ein Abfallprodukt, das produziert wird, wenn Ihre Leber alte rote Blutkörperchen abbaut, so dass Ihr Körper sie entfernen kann.

Es ist normal, dass Neugeborene hohe Bilirubinwerte haben. Dies wird als Neugeborenenikterus bezeichnet. Etwa 60 Prozent der Babys haben eine Gelbsucht, weil ihr Körper Bilirubin nicht so gut entfernen kann wie sie sollte. Kernicterus ist viel seltener. Es beinhaltet gefährlich hohe Bilirubinspiegel.

Kernicterus ist ein medizinischer Notfall. Babys mit dieser Erkrankung müssen sofort behandelt werden, um ihren Bilirubinspiegel zu senken und weiteren Hirnschäden vorzubeugen.

Symptome von Kernikterus

Anzeichen von Gelbsucht können in den ersten Tagen des Lebens eines Neugeborenen auftreten. Gelbsucht bewirkt, dass die Haut und das Augenweiß des Babys eine gelbliche Farbe annehmen. Kernicterus Symptome sind schwerer.

Babys mit Kernikterus sind ebenfalls lethargisch. Dies bedeutet, dass sie ungewöhnlich schläfrig sind. Alle Babys schlafen viel, aber lethargische Babys schlafen sogar mehr als es typisch ist und sind sehr schwer aufzuwachen. Wenn sie aufwachen, fallen sie oft gleich wieder in den Schlaf.

Andere Symptome von Kernikterus umfassen:

• schrilles Schreien
• verringerter Appetit und weniger Fütterung als üblich
• untröstliches Weinen
• floppy oder schlaff Körper
• fehlende Reflexe
• Wölbung des Kopfes und der Fersen zurück, wie ein Bogen
• unkontrollierbare Bewegungen
• Erbrechen
• ungewöhnliche Augenbewegungen
• Mangel an nassen oder schmutzigen Windeln
• Fieber
• Anfälle

Wenn Sie diese Symptome bemerken, suchen Sie einen Arzt auf oder bringen Sie Ihr Baby sofort ins Krankenhaus.

Kernicterus bei Erwachsenen

Kernicterus ist bei Erwachsenen sehr selten. Die Bedingungen, die es am häufigsten verursachen, betreffen Säuglinge. Erwachsene können hohe Bilirubinwerte, aber fast nie Kernikterus entwickeln.

Bedingungen, die bei Erwachsenen zu sehr hohen Bilirubinspiegeln führen können, sind:

• Crigler-Najjar-Syndrom: Eine Erbkrankheit, die es dem Körper schwerer macht, Bilirubin abzubauen.
• Dubin-Johnson-Syndrom: Eine seltene Erbkrankheit, die den Körper daran hindert, Bilirubin effektiv zu entfernen. Dieser Zustand verursacht keinen Kernikterus.
• Gilbert-Syndrom: Ein Zustand, in dem die Leber Bilirubin nicht richtig verarbeiten kann.
• Rotor-Syndrom: Eine Erbkrankheit, die dazu führt, dass Bilirubinspiegel im Blut entstehen. Dieser Zustand verursacht keinen Kernikterus.

Was verursacht Kernikterus?

Kernicterus wird durch schwere Gelbsucht verursacht, die nicht behandelt wird. Gelbsucht ist ein häufiges Problem bei Neugeborenen. Es passiert, weil die Leber eines Neugeborenen Bilirubin nicht schnell genug verarbeiten kann. Bilirubin baut sich im Blut des Babys auf.

Es gibt zwei Arten von Bilirubin im Körper:

• Unkonjugiertes Bilirubin: Diese Art von Bilirubin reist von Ihrem Blutstrom zu Ihrer Leber. Es ist nicht wasserlöslich, was bedeutet, dass es sich nicht in Wasser auflöst, so dass es sich in den Körpergeweben aufbauen kann.
• Konjugiertes Bilirubin: Dies wird aus unkonjugiertem Bilirubin in Ihrer Leber umgewandelt. Konjugiertes Bilirubin ist wasserlöslich und kann daher durch den Darm aus dem Körper entfernt werden.

Wenn unkonjugiertes Bilirubin in der Leber nicht umgewandelt wird, kann es im Körper des Babys aufbauen. Wenn das Niveau von unkonjugiertem Bilirubin sehr hoch wird, kann es sich aus dem Blut in das Gehirngewebe bewegen. Unkonjugiertes Bilirubin kann zum Kernikterus führen, wenn etwas dazu führt, dass es sich bildet. Konjugiertes Bilirubin gelangt nicht aus dem Blut in das Gehirn und kann normalerweise aus Ihrem Körper entfernt werden. Daher führt konjugiertes Bilirubin nicht zu Kernikterus.

Es gibt mehrere mögliche Ursachen, die zu unkonjugiertem Bilirubinaufbau führen können:

Rh-Krankheit oder ABO-Inkompatibilität

Manchmal sind die Blutgruppen des Babys und der Mutter nicht kompatibel. Wenn eine Mutter Rh-negativ ist, bedeutet dies, dass ihre roten Blutkörperchen keine bestimmte Art von Protein haben, das an sie gebunden ist. Es ist möglich, dass ihr Baby einen anderen Rh-Faktor als sie hat. Wenn ihr Baby Rh-positiv ist, bedeutet das, dass sie dieses Protein an ihre roten Blutkörperchen gebunden haben. Dies wird als Rh-Inkompatibilität bezeichnet.

Bei Rh-Inkompatibilität können einige der roten Blutkörperchen des Fötus die Plazenta passieren und in den Blutkreislauf der Mutter gelangen. Das Immunsystem der Mutter erkennt diese Zellen als fremd. Es produziert Proteine ​​genannt Antikörper, die die roten Blutkörperchen des Babys angreifen. Die Antikörper der Mutter können dann durch die Plazenta in den Körper des Babys gelangen und die roten Blutkörperchen des Babys zerstören.

Wenn diese Blutzellen zerstört werden, steigt der Bilirubinspiegel des Babys an. Nach der Geburt des Babys baut sich Bilirubin im Blutkreislauf und im Gehirn auf. Rh-Krankheit ist heute selten, weil Mütter während der Schwangerschaft dafür behandelt werden können.

Ein ähnlicher, aber weniger schwerer Zustand kann manchmal auftreten, wenn eine Mutter Blut vom Typ O hat und ihr Baby einen anderen Typ hat (ABO-Inkompatibilität). Das ist immer noch ziemlich üblich. Obwohl diese Babys auch ein höheres Risiko für Kernikterus haben, kann es fast immer mit einer angemessenen Überwachung und einer frühzeitigen Behandlung verhindert werden, falls erforderlich.

Crigler-Najjar-Syndrom

Babys mit diesem erblichen Zustand fehlt ein Enzym, das benötigt wird, um unkonjugiertes Bilirubin in konjugiertes Bilirubin zur Entfernung umzuwandeln. Infolgedessen bauen sich hohe Bilirubinspiegel in ihrem Blut auf.

Kernicterus und Sulfonamide

Bestimmte Drogen - insbesondere Antibiotika - wurden ebenfalls mit Kernikterus in Verbindung gebracht. Sulfonamide (auch Sulfonamide genannt) sind eine Gruppe von Antibiotika, die Bakterien abtöten. Ein übliches Antibiotikum kombiniert das Sulfonamid Sulfamethoxazol mit Trimethoprim (SMX-TMP) zur Behandlung bakterieller Infektionen. Studien haben Bedenken geäußert, dass Sulfonamide das Risiko für Kernikterus erhöhen könnten.

Unkonjugiertes Bilirubin gelangt normalerweise durch den Blutstrom zur Leber, die an das Proteinalbumin gebunden ist. In der Leber wird es in konjugiertes Bilirubin umgewandelt, so dass es aus dem Körper entfernt werden kann. Sulfonamide können Bilirubin von Albumin ablösen, was die Bilirubinspiegel im Blut erhöht. Das ungebundene Bilirubin kann in das Gehirn eindringen und Kernikterus verursachen.

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Kernicterus Risikofaktoren

Babys haben häufiger eine schwere Gelbsucht und Kernikterus, wenn sie:

• Wurden vorzeitig geboren. Wenn Babys vor 37 Wochen geboren werden, sind ihre Lebern noch weniger gut entwickelt und werden länger brauchen, um Bilirubin effektiv zu entfernen.
• Füttern Sie nicht gut. Bilirubin wird im Stuhl entfernt. Schlechte Fütterung verhindert, dass Babys genug schmutzige Windeln machen.
• Haben Sie einen Elternteil oder Geschwister, die als Säugling Gelbsucht hatten. Diese Bedingung kann in Familien ausgeführt werden. Es kann mit bestimmten Erbkrankheiten in Verbindung gebracht werden, wie zum Beispiel G6PD-Mangel, der dazu führt, dass rote Blutkörperchen zu früh abgebaut werden.
• Wurden bei einer Mutter mit Blutgruppe O oder Rh-negativ geboren. Mütter mit diesen Blutgruppen gebären manchmal Babys mit hohem Bilirubinspiegel.

Wie wird Kernikernus diagnostiziert?

Kernicterus wird am häufigsten bei Babys diagnostiziert. Ein Test, der verwendet werden kann, um Bilirubinspiegel zu überprüfen, ist ein Belichtungsmesser. Ein Arzt oder eine Krankenschwester überprüft den Bilirubinspiegel Ihres Babys, indem Sie den Lichtmesser auf den Kopf Ihres Babys legen. Der Lichtmesser zeigt an, wie viel Bilirubin in der Haut Ihres Babys ist oder wie hoch der transkutane Bilirubinwert (TcB) ist.

Wenn der TbB-Wert Ihres Babys hoch ist, könnte dies ein Hinweis darauf sein, dass sich Bilirubin in ihrem Körper bildet. Ihr Arzt wird einen Bilirubin-Bluttest bestellen.

Kernicterus Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist es, die Menge an unkonjugiertem Bilirubin im Körper eines Babys zu reduzieren, bevor es zu Ebenen kommt, die durch Kernikterus Hirnschäden verursachen.

Babys mit hohem Bilirubinspiegel werden oft mit Phototherapie oder Lichttherapie behandelt. Während dieser Behandlung ist der nackte Körper des Babys einem besonderen Licht ausgesetzt. Das Licht erhöht die Geschwindigkeit, mit der der Körper des Babys unkonjugiertes Bilirubin abbaut.

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Babys mit einem sehr hohen Bilirubinspiegel benötigen möglicherweise eine Blutaustauschtransfusion. Während dieser Prozedur wird das Blut des Babys nach und nach entfernt. Dann wird es durch übereinstimmendes Blut von einem Spender ersetzt.

Die Erhöhung der Anzahl der Fütterungen, die Sie Ihrem Baby geben, kann auch helfen, hohe Bilirubinspiegel zu behandeln. Bilirubin wird durch den Darm im Stuhl entfernt. Je mehr Babys essen, desto mehr Abfall produzieren sie und desto mehr Bilirubin wird entfernt.

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Komplikationen von Kernikterus

Babys mit Kernikterus können diese Komplikationen entwickeln:

• Athetoide Zerebralparese, eine Art von Bewegungsstörung durch Hirnschäden verursacht
• Mangel an Muskeltonus
• Muskelkrämpfe
• Schwierigkeiten bei der Koordination der Bewegung
• Hörverlust und Taubheit
• Probleme mit der Augenbewegung, einschließlich Schwierigkeiten beim Nachschlagen
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• beschränkter Intellekt
• befleckte Milchzähne

Ausblick für Kernikterus

Sobald die Symptome von Kernikterus auftreten, hat der Hirnschaden bereits begonnen. Die Behandlung kann diesen Schaden stoppen, aber nicht rückgängig machen. Deshalb ist es wichtig, Neugeborene auf hohe Bilirubinspiegel zu überwachen - vor allem, wenn sie gefährdet sind - und sie schnell zu behandeln.