Was ist Methämoglobinämie?

Überblick

Methämoglobinämie ist eine Blutkrankheit, bei der zu wenig Sauerstoff an Ihre Zellen abgegeben wird. Sauerstoff wird von Hämoglobin, einem Protein, das an Ihre roten Blutkörperchen gebunden ist, durch Ihre Blutbahn transportiert. Normalerweise gibt Hämoglobin diesen Sauerstoff dann an Zellen im ganzen Körper frei. Es gibt jedoch eine bestimmte Art von Hämoglobin, bekannt als Methämoglobin, das Sauerstoff durch das Blut transportiert, aber nicht an die Zellen abgibt. Wenn Ihr Körper zu viel Methämoglobin produziert, kann es beginnen, Ihr normales Hämoglobin zu ersetzen. Dies kann dazu führen, dass nicht genug Sauerstoff in Ihre Zellen gelangt.

Es gibt zwei Arten von Methämoglobinämie: erworben und angeboren. Lesen Sie weiter, um mehr darüber zu erfahren, was jede Art von Methämoglobinämie verursacht, sowie deren Symptome und Behandlung.

Was sind die Symptome von Methämoglobinämie?

Die Symptome einer Methämoglobinämie können je nach Typ variieren. Die Hauptsymptome sind:

• Zyanose, die eine bläuliche Hautfarbe beschreibt, insbesondere die Lippen und Finger
• schokoladenbraun gefärbtes Blut

Es ist wegen der Zyanose, die manche Menschen Methämoglobinämie nennen? Baby Blue Syndrom.?

Wenn die Methämoglobinwerte ansteigen, werden die Symptome immer ernster. Diese können beinhalten:

• Kopfschmerzen
• Kurzatmigkeit
• Übelkeit
• Schnelle Herzfrequenz
• Müdigkeit und Lethargie
• Verwirrung oder Benommenheit
• Verlust des Bewusstseins

Angeborene Methämoglobinämie

Methämoglobinämie kann angeboren sein, was bedeutet, dass Sie mit der Krankheit geboren werden. Angeborene Methämoglobinämie wird durch einen genetischen Defekt verursacht, den Sie von Ihren Eltern erben. Dieser genetische Defekt führt zu einem Mangel eines bestimmten Enzyms oder Proteins. Dieses Protein ist verantwortlich für die Umwandlung von Methämoglobin zu Hämoglobin. Angeborene Methämoglobinämie ist viel seltener als die erworbene Form der Erkrankung.

Es gibt drei Arten von angeborener Methämoglobinämie.

Typ 1

Typ 1 ist die häufigste Form der angeborenen Methämoglobinämie. Es kommt vor, wenn es von beiden Eltern weitergegeben wird, aber sie haben nicht die Bedingung selbst. Es betrifft nur die roten Blutkörperchen. Normalerweise ist das einzige Symptom Zyanose. Menschen mit Typ 1 können ihr ganzes Leben bläulich getönte Haut ohne andere Symptome haben. Sie können aus kosmetischen Gründen behandelt werden. Menschen mit diesem Typ haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, erworbene Formen zu entwickeln.

Hämoglobin M-Krankheit

Dieser Typ wird durch eine genetische Mutation verursacht, die nicht unbedingt von Ihren Eltern geerbt wird. Menschen mit diesem Typ haben keine Symptome und brauchen keine Behandlung.

Typ 2

Typ 2 wird auch als Cytochrom-b5-Reduktase-Mangel bezeichnet. Es ist die seltenste Form von Methämoglobinämie. Typ 2 betrifft alle Zellen. Nur einer deiner Eltern muss das abnormale Gen weitergeben. Es kann zu schweren Entwicklungsproblemen und Gedeihstörungen führen. Babys mit Typ 2 sterben in der Regel in ihrem ersten Lebensjahr.

Erworbene Methämoglobinämie

Dies wird auch als akute Methämoglobinämie bezeichnet. Erworbene Methämoglobinämie ist der häufigste Typ der Erkrankung. Es wird durch die Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten, Chemikalien oder Lebensmitteln verursacht. Menschen, die eine genetische Form der Erkrankung tragen, haben eine höhere Chance, den erworbenen Typ zu entwickeln. Aber die meisten Leute, die diese Bedingung erwerben, haben kein angeborenes Problem. Wenn erworbene Methämoglobinämie nicht sofort behandelt wird, kann es zum Tod führen.

Bei Babys

Babys sind am anfälligsten für diesen Zustand. Babys können erworbene Methämoglobinämie entwickeln von:

Benzocaine: Benzocain wird in rezeptfreien (OTC) Produkten gefunden, die verwendet werden können, um das Zahnfleisch eines Babys durch Zahnen zu beruhigen (Anbesol, Baby Orajel und Orajel, Hurricaine und Orabase). Die US-amerikanische Gesundheitsbehörde FDA empfiehlt, dass Eltern und Betreuer diese OTC-Medikamente nicht bei Kindern unter 2 Jahren anwenden.

Kontaminiertes Brunnenwasser: Kleinkinder, die jünger als 6 Monate sind, können eine erworbene Methämoglobinämie aus kontaminiertem Brunnenwasser, das überschüssige Nitrate enthält, entwickeln. Bakterien im Verdauungssystem eines Babys vermischen sich mit den Nitraten und führen zur Methämoglobinämie. Voll entwickelte Verdauungssysteme halten Kinder über 6 Monate und Erwachsene davon ab, diese Nitratvergiftung zu entwickeln.

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Feste Nahrung: Bestimmte zu Hause hergestellte feste Nahrungsmittel können zu viele Nitrate haben, die Säuglingen verabreicht werden, bevor sie 4 Monate alt sind. Lebensmittel, die möglicherweise zu viele Nitrate enthalten, gehören:

• Rüben
• Möhren
• grüne Bohnen
• Spinat
• quetschen

Dies ist einer der Gründe, warum Kinderärzte ihren Eltern sagen, sie sollen Babys keine feste Nahrung geben, bevor sie 4 Monate alt sind.

Bei Erwachsenen

Menschen haben Methämoglobinämie nach medizinischen Verfahren, die bestimmte topische Anästhetika, die oft auf die Haut gesprüht wurden verwendet werden entwickelt. Dazu gehören Benzocain, Lidocain und Prilocain. Diese können verwendet werden:

• betäuben Sie Ihre Kehle, bevor Sie Ihre Lungen mit Bronchoskopie überprüfen oder Ihr oberes Verdauungssystem mit Endoskopie überprüfen
• Linderung von Schmerzen bei Verfahren wie Beschneidung, Implantation von Kathetern für die Chemotherapie und Platzierung von Herzschrittmachern

Andere Medikamente, die diese Bedingung verursacht haben, sind:

• Dapson (Aczone), das zur Behandlung von Krankheiten wie Akne, einer Art von Dermatitis, die Blasen an Armen und Gesäß verursacht, und einer Pilzinfektion bei Menschen mit HIV / AIDS eingesetzt werden kann
• Malariamedikamente

Diagnose Methämoglobinämie

Um eine Methämoglobinämie zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt folgende Tests anordnen:

• komplettes Blutbild (CBC)
• Tests zur Überprüfung von Enzymen
• Untersuchung der Blutfarbe
• Blutspiegel von Nitriten oder anderen Drogen
• Pulsoximetrie zur Überprüfung der Sauerstoffsättigung in Ihrem Blut
• DNA-Sequenzierung

Methämoglobinämie Behandlung

Methämoglobinämie kann ein medizinischer Notfall sein.

Die erste Behandlung ist die Infusion mit dem Medikament Methylenblau.Dieses Medikament hilft Menschen in der Regel schnell. Aber Methylenblau kann nicht bei Menschen mit einer angeborenen Methämoglobinämie verwendet werden.

Personen, die nicht auf Methylenblau ansprechen, benötigen möglicherweise eine Bluttransfusion.

Menschen mit Typ 1 erbliche Methämoglobinämie können Aspirin-Therapie erhalten.

Erfahren Sie mehr: Wie lange dauert eine Bluttransfusion? "

Komplikationen der Methämoglobinämie

Die Verwendung von Medikamenten, die Benzocain enthalten, wenn Sie eine der folgenden Bedingungen haben, erhöht Ihre Chancen auf Komplikationen durch Methämoglobinämie:

• Asthma
• Bronchitis
• Emphysem
• Herzkrankheit

Einige Drogen, einschließlich Dapson und Benzocain, verursachen einen Rebound-Effekt. Dies bedeutet, dass wenn Sie Methämoglobinämie aus diesen Arzneimitteln erworben haben, es möglich ist, erfolgreich mit Methylenblau behandelt zu werden, und dass Ihre Methämoglobinwerte wieder 4 bis 12 Stunden später ansteigen.

Ausblick auf Methämoglobinämie

Viele Menschen, die mit Typ-1-kongenitaler Methämoglobinämie leben, haben keine Symptome. Der Zustand ist gutartig.

Es gibt keine wirksame Behandlung für Menschen mit einer angeborenen Form, die eine erworbene Form entwickeln. Dies bedeutet, dass sie keine Drogen wie Benzocain und Lidocain nehmen sollten.

Menschen, die Methämoglobinämie aus Medikamenten erwerben, können sich bei richtiger Behandlung vollständig erholen.

Methämoglobinämie verhindern

Es gibt keine Möglichkeit, genetische Arten von Methämoglobinämie zu verhindern. Um eine erworbene Methämoglobinämie zu verhindern, versuchen Sie diese Strategien, um die Dinge zu vermeiden, die dazu führen können:

Benzocain

Lesen Sie das Etikett, um zu sehen, ob Benzocain ein aktiver Bestandteil ist, bevor Sie OTC-Produkte kaufen. Verwenden Sie keine Produkte mit Benzocain bei Kindern unter 2 Jahren.

Anstatt ein OTC-Produkt mit Benzocain zu verwenden, um ein Baby zu beruhigen, folgen Sie diesem Rat der American Academy of Pediatrics:

• Lassen Sie Ihr Kind einen Beißring verwenden, den Sie im Kühlschrank gekühlt haben.
• Reiben Sie das Zahnfleisch Ihres Babys mit Ihrem Finger.

Erwachsene sollten Produkte mit Benzocain nicht mehr als vier Mal täglich einnehmen. Erwachsene sollten auch keine Produkte mit Benzocain verwenden, wenn sie:

• Herzkrankheiten haben
• Rauch
• Asthma, Bronchitis oder Emphysem haben

Nitrate im Grundwasser

Schützen Sie die Wells vor Kontamination, indem Sie sie gut verschließen. Halten Sie auch Brunnen fern von:

• Barnyardabfluss, der tierische Abfälle und Düngemittel enthalten kann
• Klärgruben und Abwassersysteme

Kochendes Brunnenwasser ist das Schlimmste, weil es die Nitrate konzentriert. Enthärtung, Filterung oder andere Arten der Wasserreinigung reduzieren auch Nitrate nicht.