Myelofibrose verstehen

Was ist Myelofibrose?

Myelofibrose (MF) ist eine Art von Knochenmarkkrebs, der die Fähigkeit Ihres Körpers beeinflusst, Blutzellen zu produzieren. Es ist Teil einer Gruppe von Zuständen, die als myeloproliferative Neoplasmen (MPNs) bezeichnet werden. Diese Bedingungen führen dazu, dass Ihre Knochenmarkzellen aufhören, sich so zu entwickeln und zu funktionieren, wie sie sollten, was zu fibrösem Narbengewebe führt.

MF kann primär sein, was bedeutet, dass es alleine oder sekundär auftritt, was bedeutet, dass es aus einer anderen Krankheit resultiert - normalerweise einer, die sich auf Ihr Knochenmark auswirkt. Andere MPNs können auch zu MF fortschreiten. Während manche Menschen Jahre ohne Symptome gehen können, haben andere Symptome, die durch Narben im Knochenmark schlimmer werden.

Was sind die Symptome?

Myelofibrose neigt dazu, langsam zu kommen, und viele Menschen bemerken zunächst keine Symptome. Wenn es jedoch fortschreitet und beginnt, die Blutzellenproduktion zu stören, können seine Symptome umfassen:

• ermüden
• Kurzatmigkeit
• Blutergüsse oder Bluten leicht
• Fühlen Sie Schmerz oder Fülle auf Ihrer linken Seite, unter Ihren Rippen
• Nachtschweiß
• Fieber
• Knochenschmerzen
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Nasenbluten oder Zahnfleischbluten

Was verursacht es?

Myelofibrose ist mit einer genetischen Mutation in Blutstammzellen assoziiert. Die Forscher sind sich jedoch nicht sicher, was diese Mutation verursacht.

Wenn sich die mutierten Zellen replizieren und teilen, geben sie die Mutation an neue Blutzellen weiter. Schließlich überholen die mutierten Zellen die Fähigkeit des Knochenmarks, gesunde Blutzellen zu produzieren. Dies führt normalerweise zu wenig roten Blutkörperchen und zu vielen weißen Blutkörperchen. Es verursacht auch Vernarbung und Verhärtung Ihres Knochenmarks, das normalerweise weich und schwammig ist.

Gibt es Risikofaktoren?

Myelofibrose ist selten und tritt nur bei etwa 1,5 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten auf. Allerdings können mehrere Dinge Ihr Risiko erhöhen, es zu entwickeln, einschließlich:

• Alter. Während Menschen jeden Alters Myelofibrose haben können, wird es in der Regel bei Personen über 50 Jahren diagnostiziert.
• Eine weitere Blutkrankheit. Einige Leute mit MF entwickeln es als eine Komplikation einer anderen Bedingung, wie Thrombozythämie oder Polycythemia Vera.
• Exposition gegenüber Chemikalien. MF wurde mit der Exposition gegenüber bestimmten Industriechemikalien, einschließlich Toluol und Benzol, in Verbindung gebracht.
• Exposition gegenüber Strahlung. Personen, die radioaktivem Material ausgesetzt waren, können ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von MF haben.

Wie wird es diagnostiziert?

MF zeigt sich normalerweise bei einem routinemäßigen vollständigen Blutbild (CBC). Menschen mit MF neigen dazu, sehr geringe Mengen an roten Blutkörperchen und ungewöhnlich hohe oder niedrige Mengen an weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu haben.

Basierend auf den Ergebnissen Ihres CBC-Tests kann Ihr Arzt auch eine Knochenmarkbiopsie durchführen. Dazu nehmen Sie eine kleine Probe Ihres Knochenmarks und betrachten es genauer auf Zeichen von MF, wie Narbenbildung.

Sie können auch einen Röntgen- oder MRT-Scan benötigen, um andere mögliche Ursachen Ihrer Symptome oder CBC-Ergebnisse auszuschließen.

Wie wird es behandelt?

MF-Behandlung hängt normalerweise von den Arten der Symptome ab, die Sie haben. Viele häufige MF-Symptome sind mit einer durch MF verursachten Grunderkrankung wie Anämie oder einer vergrößerten Milz assoziiert.

Behandlung von Anämie

Wenn MF eine schwere Anämie verursacht, benötigen Sie möglicherweise:

• Bluttransfusionen. Regelmäßige Bluttransfusionen können die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen und Anämiesymptome wie Müdigkeit und Schwäche reduzieren.
• Hormontherapie. Eine synthetische Version des männlichen Hormons Androgen kann bei einigen Menschen die Produktion roter Blutkörperchen fördern.
• Kortikosteroide. Diese können mit Androgenen verwendet werden, um die Produktion roter Blutkörperchen zu fördern oder ihre Zerstörung zu verringern.
• Verschreibungspflichtige Medikamente. Immunmodulatorische Medikamente wie Thalidomid (Thalomid) und Lenalidomid (Revlimid) können die Anzahl der Blutzellen verbessern. Sie können auch bei Symptomen einer vergrößerten Milz helfen.

Behandlung einer vergrößerten Milz

Wenn Sie eine vergrößerte Milz im Zusammenhang mit MF haben, die Probleme verursacht, könnte Ihr Arzt Folgendes empfehlen:

• Strahlentherapie. Die Strahlentherapie verwendet gezielte Strahlen, um Zellen abzutöten und die Größe der Milz zu reduzieren.
• Chemotherapie. Einige Chemotherapeutika können die Größe Ihrer vergrößerten Milz reduzieren.
• Chirurgie. Eine Splenektomie ist ein chirurgischer Eingriff, der Ihre Milz entfernt. Ihr Arzt könnte dies empfehlen, wenn Sie nicht gut auf andere Behandlungen ansprechen.

Mutierte Gene behandeln

Ein neues Medikament mit dem Namen Ruxolitinib (Jakafi) wurde 2011 von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zur Behandlung der mit MF verbundenen Symptome zugelassen. Ruxolitinib zielt auf eine spezifische genetische Mutation ab, die die Ursache von MF sein kann. In klinischen Studien wurde gezeigt, dass es die Größe der vergrößerten Milz reduziert, die Symptome der MF reduziert und die Prognose verbessert.

Experimentelle Behandlungen

Forscher arbeiten an der Entwicklung neuer Therapien für MF. Während viele von diesen weiteren Untersuchungen erfordern, um sicherzustellen, dass sie sicher sind, haben Ärzte begonnen, zwei neue Behandlungen in bestimmten Fällen zu verwenden:

• Stammzelltransplantation. Stammzelltransplantate haben das Potenzial, MF zu heilen und die Knochenmarkfunktion wiederherzustellen. Allerdings kann das Verfahren lebensbedrohliche Komplikationen verursachen, so dass es in der Regel nur durchgeführt wird, wenn nichts anderes funktioniert.
• Interferon-Alpha. Interferon-alfa hat die Bildung von Narbengewebe im Knochenmark von Personen, die früh behandelt werden, verzögert, aber es ist mehr Forschung erforderlich, um seine langfristige Sicherheit zu bestimmen.

Gibt es Komplikationen?

Im Laufe der Zeit kann Myelofibrose zu mehreren Komplikationen führen, darunter:

• Erhöhter Blutdruck in Ihrer Leber. Erhöhter Blutfluss aus einer vergrößerten Milz kann den Druck in der Pfortader in Ihrer Leber erhöhen, was zu einer so genannten portalen Hypertension führt.Dies kann zu viel Druck auf kleinere Venen in Ihrem Magen und Speiseröhre, die zu übermäßigen Blutungen oder einer Vene führen könnte.
• Tumore. Blutkörperchen können sich außerhalb des Knochenmarks bilden, wodurch Tumore in anderen Bereichen des Körpers wachsen. Je nachdem, wo diese Tumoren lokalisiert sind, können sie eine Vielzahl von verschiedenen Problemen, einschließlich Krampfanfälle, Blutungen im Magen-Trakt oder Kompression des Rückenmarks verursachen.
• Akute Leukämie. Etwa 15 bis 20 Prozent der MF-Patienten entwickeln eine akute myeloische Leukämie, eine schwere und aggressive Form von Krebs.

Leben mit Myelofibrose

Während MF in den frühen Stadien oft keine Symptome verursacht, kann es zu ernsthaften Komplikationen führen, einschließlich aggressiverer Krebsarten. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um den besten Behandlungsverlauf für Sie zu bestimmen und wie Sie Ihre Symptome behandeln können. Das Leben mit MF kann sehr belastend sein. Daher ist es hilfreich, Unterstützung von einer Organisation wie der Leukemia and Lymphoma Society oder der Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation zu suchen. Beide Organisationen können Ihnen helfen, lokale Unterstützungsgruppen, Online-Communities und sogar finanzielle Ressourcen für die Behandlung zu finden.