Was ist Polen-Syndrom?

Überblick

Das Polensyndrom ist eine Erkrankung, die auf einer Körperseite einen Mangel an Muskelentwicklung verursacht. Es ist in erster Linie durch das Fehlen von Brustwandmuskulatur gekennzeichnet, sowie Schwimmhäute Finger auf der gleichen Seite des Körpers.

Das Polensyndrom wurde nach dem britischen Chirurgen Sir Alfred Poland benannt, der die erste Darstellung der Erkrankung vorstellte. Polen-Syndrom wird auch Polen-Anomalie oder Polen-Sequenz genannt.

Der Zustand wurde erstmals im 19. Jahrhundert erkannt und bleibt relativ selten. Laut National Human Genome Research Institute (NHGRI) hat 1 in 10.000 bis 100.000 Menschen Polen-Syndrom. Während der Zustand angeboren ist oder bei der Geburt vorhanden ist, erkennen viele Menschen es nicht, bis sie in die Pubertät kommen und ihre Symptome deutlicher werden. Diese Tatsache kann die genauen Statistiken etwas verzerren. Die US-amerikanische National Library of Medicine schätzt, dass 1 von 20.000 Babys mit dem Polen-Syndrom geboren wird.

Symptome des Polen-Syndroms

Menschen mit Polen-Syndrom haben einen asymmetrischen Körperbau. Ihr Brustmuskel fehlt Entwicklung auf einer Seite ihres Körpers, der eine scheinbar einseitige Position verursachen kann. Alle Anzeichen von Polen-Syndrom treten nur auf einer einzigen Körperseite auf.

Zeichen der Bedingung können einschließen:

• ein sichtbarer Mangel an Brustmuskeln im Brustbereich
• eine Brust, die konkav erscheint
• eine unterentwickelte oder fehlende Brustwarze auf der betroffenen Seite
• fehlende Achselhaare
• ein scheinbar? Vermisster? Schulter
• ein erhöhtes Schulterblatt
• ein unterentwickelter Brustkorb
• kürzere Finger einerseits, immer auf derselben Seite wie der betroffene Teil des Brustmuskels
• Finger, die mit Schwimmhäuten versehen sind oder aneinander haften
• ein kürzerer Unterarm auf einer Seite
• unterentwickelte Brüste bei Frauen

Ursachen des Polen-Syndroms

Die genaue Ursache des Polen-Syndroms ist nicht bekannt. Allerdings denken Forscher, dass das Syndrom bei einem Fötus um die Sechs-Wochen-Marke entwickelt. In diesem Stadium der Schwangerschaft ist der Fötus abhängig von der Durchblutung für die Entwicklung. Das Polensyndrom kann auftreten, wenn der Blutfluss zu den Geweben um Brustkorb und Brustkorb unterbrochen ist.

Die Forscher sind sich nicht sicher, ob jemand das Polen-Syndrom erben kann oder nicht. Es gibt keine eindeutigen genetischen Marker für die Erkrankung. Es ist möglich - aber selten - mehr als eine Person in derselben Familie zu haben. Selbst dann hat jede Person normalerweise unterschiedliche Schweregrade.

Diagnose von Polen-Syndrom

Der Zeitpunkt einer Polensyndromdiagnose hängt davon ab, wie schwer die Symptome sind. Obwohl der Zustand bei der Geburt vorhanden ist, haben Sie möglicherweise keine Symptome bis zur Pubertät. Schwere Fälle neigen dazu, bei der Geburt deutlicher zu sein. Unterentwickelte Finger können zuerst bemerkt werden.

Während einer körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt auf Anzeichen von Polen-Syndrom achten. Sie werden dich auch fragen, wenn du die Symptome bemerkst.

Polen-Syndrom wird durch die körperliche Untersuchung und bildgebende Untersuchungen, wie CT-Scans, MRTs und Röntgenaufnahmen diagnostiziert. CT-Scans und MRTs sind besonders hilfreich, um Ihrem Arzt zu sagen, welche spezifischen Muskelgruppen betroffen sind. Die Röntgenstrahlen hingegen geben Einblick in die betroffenen Knochen. Röntgenstrahlen sind besonders nützlich für Ihre:

• Hände
• Rippen
• Schulterblätter
• Unterarme

Erfahren Sie mehr: Ist es sicher, sich mehreren MRT-Untersuchungen zu unterziehen? "

Polen-Syndrom behandeln

Rekonstruktive (plastische) Chirurgie ist die praktikabelste Behandlungsoption für Polen-Syndrom. Es beinhaltet die Verwendung vorhandener Brustwandmuskeln (oder anderer Muskeln im ganzen Körper nach Bedarf), um fehlende Teile auszufüllen. Chirurgie kann auch für Pfropfen Rippen verwendet werden, um sie an der richtigen Stelle zu bewegen. Ihr Arzt wird möglicherweise eine Operation zur Korrektur verschiedener Knochen auf der betroffenen Seite empfehlen, einschließlich derjenigen in Ihren Fingern und Händen.

Dennoch kann eine Operation zum Zeitpunkt der Diagnose nicht empfohlen werden. Dies liegt daran, dass Sie sich möglicherweise noch entwickeln, und eine Operation könnte jede Asymmetrie verschlimmern. Frauen müssen möglicherweise warten, bis ihre Brustentwicklung abgeschlossen ist. Manche Menschen entscheiden sich für plastische Chirurgie, um einen Brusthügel zu erstellen.

Manchmal wird therapeutisches Tätowieren verwendet, um eine fehlende Brustwarze auszugleichen.

Polensyndrom Operation Kosten

Die Kosten für eine Operation hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich der zu rekonstruierenden Körperregion, der Schwere der Fehlstellung und Ihrer Versicherungsdeckung. Alle damit verbundenen Kosten, wie z. B. Anästhesie, werden gesondert in Rechnung gestellt.

Wenn Sie sich einer Operation unterziehen, benötigen Sie wahrscheinlich eine Physiotherapie als Nachbehandlung. Ein Physiotherapeut kann Ihnen dabei helfen, neue oder vorhandene Muskeln für alltägliche Aufgaben einzusetzen. Sitzungen können je nach Anbieter und Versicherungsschutz rund 100 US-Dollar kosten.

Komplikationen des Polen-Syndroms

Es ist wichtig, das Polen-Syndrom zu behandeln, um eine Behinderung zu verhindern. Im Laufe der Zeit kann der Zustand Ihre Bewegung auf einer Seite Ihres Körpers erheblich beeinträchtigen. Zum Beispiel können Sie Schwierigkeiten haben, Gegenstände zu finden. Polen-Syndrom kann auch Ihre Bewegungsfreiheit einschränken.

Manchmal kann sich eine sogenannte Sprengel-Deformität entwickeln. Dies verursacht einen Knoten an der Basis des Halses von einem erhöhten Schulterblatt.

Selten kann das Polen-Syndrom spinale Gesundheitskomplikationen verursachen. Es kann auch zu Nierenproblemen führen. Schwere Fälle können zu einer falschen Platzierung des Herzens auf der rechten Seite der Brust führen.

Das Polen-Syndrom kann einen psychologischen Tribut fordern, insbesondere weil es oft bei Teenagern diagnostiziert wird, wenn sie auch andere Veränderungen bewältigen. Sie können erwägen, mit einem Berater zu sprechen.

Outlook für Polen-Syndrom

Bei der Diagnose ist das Polensyndrom behandelbar. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist unerlässlich, um eine langfristige Behinderung zu verhindern.Die Schwere der Erkrankung variiert jedoch von Person zu Person, wobei die Ärzte die Aussichten für leichte Fälle besser vorhersagen können.