Polyzystische Nierenerkrankung

Was ist eine polyzystische Nierenerkrankung?

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine erbliche Nierenerkrankung. Es verursacht mit Flüssigkeit gefüllte Zysten in den Nieren zu bilden. PKD kann die Nierenfunktion beeinträchtigen und schließlich Nierenversagen verursachen.

PKD ist die vierthäufigste Ursache für Nierenversagen. Menschen mit PKD können auch Zysten in der Leber und andere Komplikationen entwickeln.

Was sind die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung?

Viele Menschen leben seit Jahren mit PKD ohne Symptome im Zusammenhang mit der Krankheit. Zysten wachsen in der Regel 0,5 Zoll oder größer, bevor eine Person beginnt, Symptome zu bemerken. Erste Symptome im Zusammenhang mit PKD können sein:

• Schmerz oder Zärtlichkeit im Bauch
• Blut im Urin
• häufiges Wasserlassen
• Schmerz in den Seiten
• Harnwegsinfektion (UTI)
• Nierensteine
• Schmerz oder Schwere im Rücken
• Haut, die leicht blutet
• blasse Hautfarbe
• ermüden
• Gelenkschmerzen
• Nagelanomalien

Kinder mit autosomal-rezessiver PKD können Symptome aufweisen, die Folgendes umfassen:

• Bluthochdruck
• UTI
• häufiges Wasserlassen

Symptome bei Kindern können anderen Störungen ähneln. Es ist wichtig, ärztliche Hilfe für ein Kind zu suchen, bei dem eines der oben genannten Symptome auftritt.

Was verursacht eine polyzystische Nierenerkrankung?

PKD wird im Allgemeinen vererbt. Weniger häufig entwickelt es sich bei Menschen, die andere ernsthafte Nierenprobleme haben. Es gibt drei Arten von PKD.

Autosomal dominante PKD

Autosomal dominant (ADPKD) wird manchmal als adulte PKD bezeichnet. Laut der University of Chicago Medicine ist es für etwa 90 Prozent der Fälle verantwortlich. Jemand, der einen Elternteil mit PKD hat, hat eine 50-prozentige Chance, diesen Zustand zu entwickeln.

Die Symptome entwickeln sich in der Regel später im Leben, im Alter zwischen 30 und 40. Manche Menschen beginnen jedoch, Symptome in der Kindheit zu erleben.

Autosomal rezessive PKD

Autosomal rezessive PKD (ARPKD) ist viel seltener als ADPKD. Es ist auch vererbt, aber beide Elternteile müssen das Gen für die Krankheit tragen.

Menschen, die Träger von ARPKD sind, haben keine Symptome, wenn sie nur ein Gen haben. Wenn sie zwei Gene erben, eines von jedem Elternteil, haben sie ARPKD.

Es gibt vier Arten von ARPKD:

• Perinatale Form ist bei der Geburt anwesend.
• Neugeborene Form tritt innerhalb des ersten Lebensmonats auf.
• Infantile Form tritt auf, wenn das Kind 3 bis 12 Monate alt ist.
• Jugendform tritt auf, nachdem das Kind 1 Jahr alt ist.

Erworbene zystische Nierenerkrankung

Erworbene zystische Nierenerkrankung (ACKD) wird nicht vererbt. Es tritt normalerweise später im Leben auf.

ACKD entwickelt sich normalerweise bei Menschen, die bereits andere Nierenprobleme haben. Es ist häufiger bei Menschen mit Nierenversagen oder Dialyse.

Wie wird eine polyzystische Nierenerkrankung diagnostiziert?

Da ADPKD und ARPKD vererbt werden, überprüft Ihr Arzt Ihre Familienanamnese. Sie können zunächst ein komplettes Blutbild bestellen, um nach Anämie oder Anzeichen einer Infektion zu suchen, und nach einer Urinanalyse, um nach Blut, Bakterien oder Protein in Ihrem Urin zu suchen.

Um alle drei Arten von PKD zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Bildgebungstests durchführen, um nach Zysten der Niere, der Leber und anderer Organe zu suchen. Bildgebungstests zur PKD-Diagnose umfassen:

• Bauch-Ultraschall. Dieser nichtinvasive Test verwendet Schallwellen, um Ihre Nieren auf Zysten zu untersuchen.
• Bauch-CT-Scan. Dieser Test kann kleinere Zysten in den Nieren erkennen.
• Bauch-MRT-Untersuchung. Diese MRI verwendet starke Magneten, um Ihren Körper abzubilden, um die Nierenstruktur sichtbar zu machen und nach Zysten zu suchen.
• Intravenöses pyelogramm. Dieser Test verwendet einen Farbstoff, um Ihre Blutgefäße auf einer Röntgenaufnahme deutlicher zu zeigen.

Was sind die Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung?

Zusätzlich zu den Symptomen, die im Allgemeinen bei PKD auftreten, können Komplikationen auftreten, da Zysten an den Nieren größer werden.

Einige dieser Komplikationen können beinhalten:

• geschwächte Bereiche in den Wänden von Arterien, bekannt als Aorten- oder Hirnaneurysmen
• Zysten an und in der Leber
• Zysten in der Bauchspeicheldrüse und Hoden
• Divertikel oder Taschen oder Taschen in der Wand des Dickdarms
• Katarakte oder Erblindung
• Leber erkrankung
• Mitralklappenprolaps
• Anämie oder unzureichende rote Blutkörperchen
• bluten oder platzen von Zysten
• Bluthochdruck
• Leberversagen
• Nierensteine
• Herzkrankheit

Was ist die Behandlung für polyzystische Nierenerkrankung?

Das Ziel der PKD-Behandlung besteht darin, Symptome zu behandeln und Komplikationen zu vermeiden. Die Kontrolle des Bluthochdrucks ist der wichtigste Teil der Behandlung.

Einige der Behandlungsmöglichkeiten können beinhalten:

• Schmerzmittel, außer Ibuprofen (Advil), das nicht empfohlen wird, da es eine Nierenerkrankung verschlimmern kann
• Blutdruckmedikation
• Antibiotika zur Behandlung von HWI
• eine natriumarme Diät
• Diuretika, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen
• Chirurgie, um Zysten zu entleeren und Beschwerden zu lindern

Bei fortgeschrittener PKD, die Nierenversagen verursacht, können Dialyse und Nierentransplantation erforderlich sein. Eine oder beide Nieren müssen möglicherweise entfernt werden.

Coping und Unterstützung für polyzystische Nierenerkrankung

Eine Diagnose von PKD kann Veränderungen und Überlegungen für Sie und Ihre Familie bedeuten. Sie können eine Reihe von Emotionen erleben, wenn Sie eine PKD-Diagnose erhalten und sich auf das Leben mit der Krankheit einstellen. Der Kontakt zu einem Unterstützungsnetzwerk von Familie und Freunden kann hilfreich sein.

Vielleicht möchten Sie auch einen Ernährungsberater erreichen. Sie können diätetische Maßnahmen empfehlen, die Ihnen helfen, den Blutdruck niedrig zu halten und die Arbeit der Nieren zu reduzieren, die Elektrolyte und Natriumspiegel ausfiltern und ausgleichen müssen.

Es gibt mehrere Organisationen, die Menschen mit PKD Unterstützung und Informationen bieten:

• Die PKD-Stiftung hat im ganzen Land Kapitel, um PKD-Betroffene und ihre Familien zu unterstützen. Besuchen Sie ihre Website, um ein Kapitel in Ihrer Nähe zu finden.
• Die National Kidney Foundation (NKF) bietet Bildungs- und Selbsthilfegruppen für Nierenpatienten und ihre Familien an.
• Die American Association of Kidney Patients (AAKP) engagiert sich für den Schutz der Rechte von Nierenpatienten auf allen Ebenen von Regierungs- und Versicherungsorganisationen.

Sie können auch mit Ihrem Nephrologen oder der lokalen Dialyseklinik sprechen, um Unterstützungsgruppen in Ihrer Nähe zu finden. Sie müssen nicht auf Dialyse sein, um auf diese Ressourcen zugreifen zu können.

Wenn Sie nicht bereit sind oder keine Zeit haben, an einer Selbsthilfegruppe teilzunehmen, stehen für jede dieser Organisationen Online-Ressourcen und -Foren zur Verfügung.

Reproduktive Unterstützung

Da PKD eine erbliche Erkrankung sein kann, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise, einen genetischen Berater zu konsultieren. Sie können Ihnen helfen, eine Karte der medizinischen Geschichte Ihrer Familie in Bezug auf PKD herauszufinden.

Genetische Beratung kann eine Option sein, die Ihnen helfen kann, wichtige Entscheidungen abzuwägen, wie zum Beispiel die Wahrscheinlichkeit, dass Ihr Kind PKD haben könnte.

Nierenversagen und Transplantationsoptionen

Eine der schwerwiegendsten Komplikationen von PKD ist Nierenversagen. Dann können die Nieren nicht mehr:

• Abfallprodukte filtern
• Flüssigkeitsbilanz beibehalten
• den Blutdruck halten

Wenn dies der Fall ist, wird Ihr Arzt mit Ihnen Optionen besprechen, die eine Nierentransplantation oder Dialysebehandlungen einschließen können, um als künstliche Nieren zu wirken.

Wenn Ihr Arzt Sie auf eine Nierentransplantationsliste setzt, gibt es mehrere Faktoren, die Ihre Platzierung bestimmen. Dazu gehören Ihre allgemeine Gesundheit, das erwartete Überleben und die Zeit, die Sie bei der Dialyse waren. Es ist auch möglich, dass ein Freund oder Verwandter Ihnen eine Niere spenden kann. Da Menschen mit nur einer Niere mit relativ wenigen Komplikationen leben können, kann dies eine Option für Familien sein, die einen Spender haben wollen.

Die Entscheidung, sich einer Nierentransplantation zu unterziehen oder eine Niere für eine Person mit einer Nierenerkrankung zu spenden, kann schwierig sein. Sprechen Sie mit Ihrem Nephrologen können Sie Ihre Optionen abwägen. Sie können auch fragen, welche Medikamente und Behandlungen Ihnen in der Zwischenzeit helfen können, so gut wie möglich zu leben.

Laut der University of Iowa, die durchschnittliche Nierentransplantation wird die Nierenfunktion von 10 bis 12 Jahren ermöglichen.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung aus?

Bei den meisten Menschen wird PKD langsam schlechter. Es wird geschätzt, dass 50 Prozent der Menschen mit PKD Nierenversagen bis zum Alter von 60 erfahren werden, laut der National Kidney Foundation. Diese Zahl erhöht sich bis zum 70. Lebensjahr auf 60 Prozent. Da die Nieren so wichtige Organe sind, kann sich ihr Versagen auf andere Organe wie die Leber auswirken.

Richtige medizinische Versorgung kann Ihnen helfen, PKD-Symptome seit Jahren zu verwalten. Wenn Sie keine anderen medizinischen Probleme haben, können Sie ein guter Kandidat für eine Nierentransplantation sein.

Sie können auch in Erwägung ziehen, mit einem genetischen Berater zu sprechen, wenn Sie eine Familiengeschichte von PKD haben und planen, Kinder zu bekommen.