Primäre biliäre Zirrhose

Überblick

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung der Gallenwege in der Leber verursacht wird. Diese kleinen Kanäle tragen die Verdauungsflüssigkeit oder Galle von der Leber zum Dünndarm. Im Darm hilft Galle dabei, Fett abzubauen und hilft bei der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen wie A, D, E und K.

Eine Schädigung der Gallenwege ermöglicht die Bildung von Galle in der Leber. Im Laufe der Zeit schädigt die angesammelte Galle die Leber. Es kann zu bleibenden Narben und Leberzirrhose führen.

Heutzutage wird diese Erkrankung als primäre biliäre Cholangitis bezeichnet.

Menschen mit PBC können bis zu 10 Jahre lang keine Symptome entwickeln. Sobald die Symptome beginnen, beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung etwa 10 Jahre. Aber jeder ist anders. Manche Menschen leben länger als andere mit der Krankheit. Neue Behandlungen verbessern die Aussichten für Menschen mit PBC.

was sind die Phasen?

PBC hat vier Stufen. Sie basieren darauf, wie viel Schaden an der Leber angerichtet wurde.

• Bühne 1. Es gibt Entzündungen und Schäden an den Wänden von mittelgroßen Gallengängen.
• Stufe 2. Es gibt eine Blockade der kleinen Gallengänge.
• Stufe 3 Diese Phase markiert den Beginn der Vernarbung.
• Stufe 4 Zirrhose hat sich entwickelt. Dies ist eine permanente, schwere Narbenbildung und Schädigung der Leber.

Was sind die Symptome und Komplikationen?

PBC entwickelt sich langsam. Sie haben möglicherweise jahrelang keine Symptome - auch nicht, nachdem Sie eine Diagnose erhalten haben.

Die ersten Symptome sind oft Müdigkeit und juckende Haut.

Spätere Symptome können umfassen:

• Bauchschmerzen
• Verdunkelung der Haut
• Übelkeit
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• trockene Augen und Mund
• kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut (Xanthome) oder Augen (Xanthelasmen)
• Gelenk-, Muskel- oder Knochenschmerzen
• Vergilbung der Haut und der Augen (Gelbsucht)
• geschwollener Bauch durch Flüssigkeitsansammlung
• Schwellungen in den Beinen und Knöcheln (Ödeme)
• Durchfall
• Knochenbrüche durch geschwächte Knochen

PBC kann einen progressiven Leberschaden verursachen. Galle und die Substanzen, die sie aus deinem Körper entfernen können, können in deiner Leber gefangen werden. Die Unterstützung der Galle kann auch benachbarte Organe wie Ihre Milz und Gallenblase betreffen.

Wenn Galle in Ihrer Leber stecken bleibt, steht weniger für die Verdauung zur Verfügung. Ein Mangel an Galle kann verhindern, dass Ihr Körper genügend Nährstoffe aus Lebensmitteln aufnimmt.

Mögliche Komplikationen von PBC sind:

• eine vergrößerte Milz
• Gallensteine
• hoher Cholesterinspiegel
• geschwächte Knochen (Osteoporose)
• Vitaminmangel
• Zirrhose
• Leberversagen

Was verursacht das?

PBC ist eine Autoimmunkrankheit. Dies bedeutet, dass Ihr Immunsystem Gewebe in Ihrer Leber für einen fremden Eindringling beschädigt und es angreift.

Ihr Immunsystem hat eine Armee von? Killer? T-Zellen, die schädliche Eindringlinge wie Bakterien und Viren identifizieren und bekämpfen. Bei Menschen mit PBC greifen diese T-Zellen fälschlicherweise die Leber an und beschädigen Zellen in den Gallengängen.

Ärzte wissen nicht genau, was dieses Immunsystem angreift. Es wird wahrscheinlich sowohl von genetischen als auch von umweltbedingten Ursachen ausgelöst.

Sie werden eher PBC entwickeln, wenn Sie weiblich sind. Ungefähr 90 Prozent der Menschen, bei denen PBC diagnostiziert wurde, sind laut der American Liver Foundation weiblich.

Weitere Risikofaktoren sind:

• zwischen 30 und 60 Jahren alt sein
• Eltern oder Geschwister mit dieser Bedingung haben
• Zigaretten rauchen
• bestimmten Chemikalien ausgesetzt sein

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?

Obwohl es keine Heilung für PBC gibt, können Behandlungen Ihre Symptome verbessern und Ihre Leber vor weiteren Schäden schützen.

Die erste Behandlung Ärzte in der Regel versuchen ist Ursodeoxycholsäure (UDCA) oder Ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol ist eine Gallensäure, die Gallenflüssigkeit aus der Leber in den Dünndarm zu bewegen hilft. Es kann helfen, Leberschäden zu verlangsamen, besonders wenn Sie beginnen, es zu nehmen, wenn die Krankheit noch in den frühen Stadien ist. Du musst diese Droge lebenslang einnehmen. Nebenwirkungen von Ursodiol sind Gewichtszunahme, Durchfall und Haarausfall.

Obeticholsäure (Ocaliva) ist eine neuere Droge, die für die Verwendung bei Menschen zugelassen wurde, die UDCA entweder nicht vertragen oder nicht darauf ansprechen. Dieses Medikament senkt die Menge an Galle in der Leber, indem es die Gallenproduktion reduziert und dabei hilft, die Gallenflüssigkeit aus der Leber zu pushen.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente zur Behandlung von Symptomen verschreiben, zum Beispiel:

• Für Juckreiz: Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Cholestyramin (Questran)
• Für trockene Augen: künstliche Tränen
• Trockener Mund: Speichelersatzstoffe

Sie müssen auch Alkohol vermeiden, da es Ihre Leber weiter schädigen kann.

Wenn Ihnen fettlösliche Vitamine fehlen, können Sie Ergänzungen nehmen, um sie zu ersetzen. Die Einnahme von Kalzium und Vitamin D kann helfen, Ihre Knochen stark zu halten.

Manche Ärzte verschreiben immunsuppressive Medikamente, um das Immunsystem daran zu hindern, die Leber anzugreifen. Diese Medikamente umfassen Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Colchicin (Colcrys). Sie haben sich jedoch nicht speziell für PBC als wirksam erwiesen.

Die American Liver Foundation gibt an, dass etwa 50 Prozent der Menschen, die es einnehmen, mit Ursodiol arbeiten. Im übrigen können Leberschäden fortbestehen.

Wenn Ihre Leber zu sehr beschädigt wird, um richtig zu funktionieren, benötigen Sie eine Lebertransplantation. Diese Operation ersetzt Ihre Leber durch eine gesunde von einem Spender.

Wie wird es diagnostiziert?

Da PBC in den frühen Stadien keine Symptome hervorruft, kann es während eines Routine-Bluttests diagnostiziert werden, den Ihr Arzt aus einem anderen Grund bestellt.

Ihr Hausarzt oder Leberspezialist, Hepatologe genannt, kann PBC diagnostizieren. Der Arzt wird zuerst nach Ihren Symptomen, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer Familienanamnese fragen. Sie werden auch eine körperliche Untersuchung haben.

Zur Diagnose dieser Bedingung verwendete Tests umfassen:

• Bluttests zur Überprüfung der Leberenzyme und anderer Leberfunktionsmessungen
• antimitochondrialen Antikörpertest (AMA), um auf Autoimmunkrankheit zu prüfen
• Leberbiopsie, die ein kleines Stück Leber zur Untersuchung entfernt

Ihr Arzt kann auch bildgebende Untersuchungen durchführen, um eine Diagnose zu stellen. Diese schließen ein:

• Ultraschall
• CT-Scan
• MRT
• Röntgenstrahlen der Gallengänge

Wie ist die Aussicht?

PBC ist chronisch und progressiv. Es ist nicht heilbar und kann mit der Zeit zu dauerhaften Leberschäden führen.

PBC entwickelt sich jedoch normalerweise langsam. Das bedeutet, dass Sie viele Jahre ohne Symptome leben können. Und sobald Sie Symptome entwickeln, können Medikamente helfen, sie zu verwalten. Bessere Behandlungen haben die Aussichten für Menschen mit PBC in den letzten Jahren verbessert.

Um die bestmögliche Aussicht zu haben, folgen Sie der Behandlung, die Ihr Arzt vorschreibt. Bleiben Sie gesund mit Diät, Bewegung und indem Sie nicht rauchen oder Alkohol trinken.