Primäre Thrombozythämie

Was ist primäre Thrombozythämie?

Die primäre Thrombozythämie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung, bei der das Knochenmark zu viele Thrombozyten produziert. Es ist auch als essentielle Thrombozythämie bekannt.

Knochenmark ist das schwammartige Gewebe in deinen Knochen. Es enthält Zellen, die produzieren:

• rote Blutkörperchen (RBCs), die Sauerstoff und Nährstoffe transportieren
• Weiße Blutkörperchen (WBCs), die zur Bekämpfung von Infektionen beitragen
• Thrombozyten, die eine Blutgerinnung ermöglichen

Eine hohe Thrombozytenzahl kann dazu führen, dass sich Blutgerinnsel spontan entwickeln. Normalerweise beginnt Ihr Blut zu gerinnen, um einen massiven Blutverlust nach einer Verletzung zu verhindern. Bei Menschen mit primärer Thrombozythämie können sich jedoch plötzlich und ohne ersichtlichen Grund Blutgerinnsel bilden.

Abnorme Blutgerinnung kann gefährlich sein. Blutgerinnsel können den Blutfluss zum Gehirn, zur Leber, zum Herzen und zu anderen lebenswichtigen Organen blockieren.

Was verursacht primäre Thrombozythämie?

Dieser Zustand tritt auf, wenn Ihr Körper zu viele Blutplättchen produziert, was zu abnormer Blutgerinnung führen kann. Die genaue Ursache dafür ist jedoch unbekannt. Laut der MPN Research Foundation hat etwa die Hälfte der Menschen mit primärer Thrombozythämie eine Genmutation im Janus Kinase 2 (JAK2) -Gen. Dieses Gen ist verantwortlich für die Herstellung eines Proteins, das das Wachstum und die Teilung von Zellen fördert.

Wenn Ihre Thrombozytenzahl aufgrund einer bestimmten Krankheit oder eines bestimmten Zustands zu hoch ist, spricht man von einer sekundären oder reaktiven Thrombozytose. Primäre Thrombozythämie ist seltener als sekundäre Thrombozytose. Eine andere Form der Thrombozythämie, die ererbte Thrombozythämie, ist sehr selten.

Primäre Thrombozythämie ist am häufigsten bei Frauen und Menschen über 50. Die Bedingung kann jedoch auch jüngere Menschen betreffen.

Was sind die Symptome der primären Thrombozythämie?

Primäre Thrombozythämie verursacht normalerweise keine Symptome. Ein Blutgerinnsel kann das erste Anzeichen dafür sein, dass etwas nicht stimmt. Blutgerinnsel können sich überall in Ihrem Körper entwickeln, aber sie bilden sich eher in Ihren Füßen, Händen oder Ihrem Gehirn. Die Symptome eines Blutgerinnsels können abhängig davon variieren, wo sich das Gerinnsel befindet. Die Symptome umfassen im Allgemeinen:

• Kopfschmerzen
• Benommenheit oder Schwindel
• die Schwäche
• Ohnmacht
• Taubheit oder Kribbeln in den Füßen oder Händen
• Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Ihren Füßen oder Händen
• Veränderungen in der Vision
• Brustschmerz
• eine leicht vergrößerte Milz

In seltenen Fällen kann der Zustand zu Blutungen führen. Dies kann in Form von auftreten:

• leichte Blutergüsse
• Blutungen aus dem Zahnfleisch oder Mund
• Nasenbluten
• blutiger Urin
• blutiger Stuhl

Was sind die Komplikationen der primären Thrombozythämie?

Frauen, die primäre Thrombozythämie haben und auch Antibabypillen nehmen, haben ein höheres Risiko für Blutgerinnsel. Die Bedingung ist auch besonders gefährlich für Frauen, die schwanger sind. Ein Blutgerinnsel in der Plazenta kann zu Problemen mit der Entwicklung des Fötus oder einer Fehlgeburt führen.

Ein Blutgerinnsel kann eine vorübergehende ischämische Attacke (TIA) oder einen Schlaganfall verursachen. Symptome eines Schlaganfalls sind:

• verschwommene Sicht
• Schwäche oder Taubheit in den Gliedmaßen oder im Gesicht
• Verwechslung
• Kurzatmigkeit
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• Anfälle

Menschen mit primärer Thrombozythämie haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko für einen Herzinfarkt. Dies liegt daran, dass Blutgerinnsel den Blutfluss zum Herzen blockieren können. Symptome eines Herzinfarkts sind:

• feuchte Haut
• quetschender Schmerz in der Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
• Kurzatmigkeit
• Schmerz, der sich auf Schulter, Arm, Rücken oder Kiefer erstreckt

Obwohl weniger häufig, kann eine extrem hohe Thrombozytenzahl zu folgenden Ergebnissen führen:

• Nasenbluten
• Blutergüsse
• Blutungen aus dem Zahnfleisch
• Blut im Stuhl

Rufen Sie Ihren Arzt oder gehen Sie sofort ins Krankenhaus, wenn Sie folgende Symptome haben:

• ein Blutgerinnsel
• Herzinfarkt
• Schlaganfall
• starkes Bluten

Diese Bedingungen gelten als medizinische Notfälle und erfordern eine sofortige Behandlung.

Wie wird primäre Thrombozythämie diagnostiziert?

Ihr Arzt führt zunächst eine körperliche Untersuchung durch und fragt Sie nach Ihrer Krankengeschichte. Achten Sie darauf, Bluttransfusionen, Infektionen und medizinische Verfahren zu erwähnen, die Sie in der Vergangenheit hatten. Informieren Sie Ihren Arzt auch über verschreibungspflichtige und rezeptfreie Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.

Wenn eine primäre Thrombozythämie vermutet wird, wird Ihr Arzt bestimmte Bluttests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Bluttests können umfassen:

• Vollblutbild (CBC). Ein CBC misst die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut.
• Blutausstrich. Ein Blutausstrich untersucht den Zustand Ihrer Thrombozyten.
• Gentest. Mit diesem Test können Sie feststellen, ob Sie an einer Erbkrankheit leiden, die eine hohe Thrombozytenzahl verursacht.

Andere diagnostische Tests können die Knochenmarkaspiration einschließen, um Ihre Blutplättchen unter einem Mikroskop zu untersuchen. Dieses Verfahren beinhaltet die Entnahme einer Probe von Knochenmarksgewebe in flüssiger Form. Es wird typischerweise aus dem Brustbein oder Becken extrahiert.

Sie werden wahrscheinlich die Diagnose einer primären Thrombozythämie erhalten, wenn Ihr Arzt keine Ursache für Ihre hohe Thrombozytenzahl finden kann.

Wie wird primäre Thrombozythämie behandelt?

Ihr Behandlungsplan hängt von einer Reihe von Faktoren ab, einschließlich Ihres Risikos, Blutgerinnsel zu entwickeln.

Sie brauchen möglicherweise keine Behandlung, wenn Sie keine Symptome oder zusätzliche Risikofaktoren haben. Stattdessen kann Ihr Arzt Ihren Zustand sorgfältig überwachen. Die Behandlung kann empfohlen werden, wenn Sie:

• sind über 60 Jahre alt
• sind Raucher
• haben andere medizinische Bedingungen, wie Diabetes oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen
• haben eine Geschichte von Blutungen oder Blutgerinnseln

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• OTC niedrig dosiertes Aspirin (Bayer) kann die Blutgerinnung reduzieren.
• Verschreibungspflichtige Medikamente kann das Gerinnungsrisiko senken oder die Thrombozytenproduktion im Knochenmark reduzieren.
• Thrombozyten-Pherese. Dieses Verfahren entfernt Blutplättchen direkt aus dem Blut.

Was ist die langfristige Perspektive für Menschen mit primärer Thrombozythämie?

Ihr Ausblick hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab. Die meisten Menschen erleben keine Komplikationen für eine lange Zeit. Es können jedoch schwerwiegende Komplikationen auftreten. Sie können umfassen:

• starkes Bluten
• Schlaganfall
• Herzinfarkt
• Schwangerschaftskomplikationen wie Präeklampsie, Frühgeburtlichkeit und Fehlgeburt

Blutungsprobleme sind selten, können aber zu Komplikationen führen wie:

• akute Leukämie, eine Art von Blutkrebs
• Myelofibrose, eine progressive Knochenmarksstörung

Wie wird primäre Thrombozythämie verhindert und behandelt?

Es gibt keinen bekannten Weg, primäre Thrombozythämie zu verhindern. Wenn Sie jedoch kürzlich die Diagnose einer primären Thrombozythämie erhalten haben, können Sie einige Maßnahmen ergreifen, um das Risiko schwerer Komplikationen zu senken.

Der erste Schritt besteht in der Bewältigung von Risikofaktoren für Blutgerinnsel. Die Kontrolle von Blutdruck, Cholesterin und Diabetes kann das Risiko von Blutgerinnseln verringern. Sie können dies tun, indem Sie regelmäßig trainieren und eine Diät essen, die größtenteils aus Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und magerem Protein besteht.

Es ist auch wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören. Rauchen erhöht das Risiko von Blutgerinnseln.

Um das Risiko ernster Komplikationen weiter zu reduzieren, sollten Sie außerdem:

• Nehmen Sie alle Medikamente wie vorgeschrieben ein.
• Vermeiden Sie OTC- oder Erkältungsmittel, die das Blutungsrisiko erhöhen.
• Vermeiden Sie Kontaktsportarten oder Aktivitäten, die das Blutungsrisiko erhöhen.
• Berichten Sie Ihrem Arzt unverzüglich anormale Blutungen oder Symptome von Blutgerinnseln.

Informieren Sie Ihren Zahnarzt oder Arzt vor allen zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen über Medikamente, die Sie möglicherweise einnehmen, um die Thrombozytenzahl zu senken.

Raucher und Menschen mit einer Geschichte von Blutgerinnseln können Medikamente benötigen, um ihre Thrombozytenzahl zu reduzieren. Andere brauchen möglicherweise keine Behandlung.