Stiff-Person-Syndrom

Was ist Steifheitssyndrom?

Stiff Person Syndrome (SPS) ist eine neurologische Erkrankung. Es wird jedoch auch als Autoimmunkrankheit angesehen. Wie andere Arten von neurologischen Störungen beeinflusst SPS Ihr Gehirn und Rückenmark (zentrales Nervensystem).

SPS ist selten, kann aber ohne angemessene Behandlung Ihre Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Was sind die Symptome des Steifheitssyndroms?

Vor allem verursacht SPS Muskelsteifigkeit. Frühe Symptome umfassen:

• Gliedmaßensteifigkeit
• steife Muskeln im Rumpf
• Probleme mit der Haltung von einem starren Rückenmark (dies kann dazu führen, dass Sie sich verheddern)
• Krämpfe
• Gehschwierigkeiten
• sensorische Probleme, wie die Empfindlichkeit gegenüber Licht, Lärm und Schall
• übermäßiges Schwitzen (Hyperhidrose)
• Panikattacken

Menschen mit SPS können auch Depressionen oder Angstzustände haben. Dies kann durch andere Symptome, die Sie möglicherweise erleben, oder eine Verringerung der Neurotransmitter im Gehirn verursacht werden. Das Risiko für emotionalen Stress kann mit fortschreitender SPS zunehmen.

In den späteren Stadien können Sie erhöhte Muskelsteifheit und Starrheit erfahren. Dies kann Stürze beim Gehen und Stehen verursachen. Muskelsteifheit kann sich auch auf andere Teile Ihres Körpers, wie Ihr Gesicht, ausbreiten.

Manche Menschen mit SPS haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko, an Brust-, Dickdarm- und Lungenkrebs zu erkranken. Dies ist auf das Vorhandensein von Amphiphysin-Antikörpern zurückzuführen.

Was verursacht Steifheitssyndrom?

Die genaue Ursache von SPS ist unbekannt. Es ist möglicherweise genetisch bedingt.

Sie können auch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung des Syndroms haben, wenn Sie oder jemand in Ihrer Familie eine andere Art von Autoimmunkrankheit hat. Diese schließen ein:

• Typ 1 und 2 Diabetes
• perniziöse Anämie
• rheumatoide Arthritis
• Thyreoiditis
• Vitiligo

Aus unbekannten Gründen greifen Autoimmunerkrankungen gesundes Gewebe im Körper an. Bei SPS sind Gewebe im Gehirn und im Rückenmark betroffen, die aufgrund des angegriffenen Gewebes Symptome verursachen. SPS erzeugt Antikörper, die Proteine ​​in Gehirnneuronen angreifen, die Muskelbewegungen steuern - diese werden Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) genannt.

Das Durchschnittsalter des Auftretens tritt bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 60 Jahren auf. Es ist auch doppelt so häufig bei Frauen als bei Männern.

Wie wird das Syndrom der steifen Person diagnostiziert?

Um eine SPS zu diagnostizieren, wird Ihr Arzt Ihre Krankengeschichte einsehen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Testen ist ebenfalls wichtig. Zuerst kann ein Bluttest verabreicht werden, um GAD-Antikörper nachzuweisen. Während nicht jeder mit SPS diese Antikörper hat, machen bis zu 80 Prozent. Ihr Arzt kann einen Screening-Test bestellen, der als Elektromyographie (EMG) bezeichnet wird, um die elektrische Muskelaktivität zu messen.

SPS wird manchmal gleichzeitig mit Epilepsie und Zerebralparese diagnostiziert. Manchmal ist es falsch für andere neurologische Erkrankungen wie Multiple Sklerose (MS) und Parkinson-Krankheit.

Wie wird das Syndrom der steifen Person behandelt?

Es gibt keine Heilung für SPS. Die Behandlung beinhaltet das Management der Symptome. Die Behandlung kann möglicherweise auch verhindern, dass sich der Zustand verschlimmert. Muskelkrämpfe und Steifheit können mit einem oder mehreren der folgenden behandelt werden:

• Baclofen (Lorazepam), ein Angstmittel, das dem Körper hilft, sich zu entspannen
• Benzodiazepine, um Rückenmarkskrämpfe zu lindern
• Diazepam (Valium), ein Angstmittel
• Gabapentin, eine Art von Medikament für Nervenschmerzen und Krämpfe
• Muskelrelaxantien
• Schmerzmittel
• Tiagabin, ein Medikament gegen Krampfanfälle

Einige Menschen mit SPS haben auch Symptomlinderung mit erfahren:

• autologe Stammzelltransplantation, ein Prozess, bei dem die eigenen Blut- und Knochenmarkzellen gesammelt und vermehrt werden, bevor sie wieder in Ihren Körper gelangen
• Intravenöses Immunglobulin, diese Substanz kann das Blutplasma verbessern und die Anzahl der Antikörper verringern, die gesundes Gewebe angreifen, um sensorische Empfindlichkeit zu behandeln
• Plasmapherese, ein Verfahren, bei dem Ihr Blutplasma mit neuem Plasma gehandelt wird, um die Anzahl der Antikörper im Körper zu reduzieren

Antidepressiva wie selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) können bei assoziierter Depression und Angstzuständen helfen. Zoloft, Prozac und Paxil gehören zu den vielen Marken, die Ihr Arzt Ihnen empfehlen könnte. Die Entscheidung für die richtige Marke erfordert oft einen Versuch-und-Irrtum-Prozess.

Zusätzlich zu Medikamenten kann Ihr Arzt Sie an einen Physiotherapeuten verweisen. Während die Physiotherapie die SPS nicht allein behandeln kann, können die Übungen, die Sie durchlaufen, erheblich zu Ihrem:

• das seelische Wohl
• Gangart
• Unabhängigkeit
• Schmerzen
• Haltung
• allgemeine tägliche Funktion
• Bewegungsfreiheit

Abhängig von der Schwere Ihrer Symptome führt Sie Ihr Physiotherapeut durch Bewegungs- und Entspannungsübungen. Mit der Empfehlung Ihres Therapeuten können Sie unter der Aufsicht eines geliebten Menschen sogar einige Bewegungen zu Hause üben.

Was ist der Ausblick für das Syndrom der steifen Person?

Es gibt keine Heilung für SPS. Der Gesamtausblick hängt davon ab, wie effektiv Ihr Behandlungsplan ist. Manche Menschen reagieren gut auf Medikamente und Physiotherapie. Diese Maßnahmen funktionieren jedoch nicht für alle.

Menschen mit diesem Zustand sind anfällig für Stürze wegen mangelnder Stabilität und Reflexe. Dies kann das Risiko für schwere Verletzungen und sogar dauerhafte Behinderungen erhöhen.

In einigen Fällen kann SPS Fortschritte machen und sich auf andere Bereiche Ihres Körpers ausbreiten. Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie neue Symptome bemerken oder wenn Sie keine Verbesserungen sehen.