Was Sie über Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) wissen sollten

Was ist diese Bedingung?

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Erkrankung, die kleine Blutgefäße in vielen Organen, einschließlich der Nieren, Lungen und Nebenhöhlen entflammt und schädigt. Die Entzündung begrenzt den Blutfluss und verhindert, dass genug Sauerstoff zu Ihren Organen und Geweben gelangt. Dies beeinflusst, wie gut sie arbeiten.

Entzündete Gewebestücke, Granulome genannt, bilden sich um die Blutgefäße herum. Granulome können Organe schädigen.

GPA ist eine von mehreren Arten von Vaskulitis, eine Störung, die eine Entzündung in den Blutgefäßen verursacht.

GPA war früher als Wegener-Granulomatose bekannt.

Was sind die Symptome?

GPA verursacht manchmal nicht früh Symptome in der Krankheit. Die Nase, die Nebenhöhlen und die Lunge sind normalerweise die ersten betroffenen Bereiche.

Die Symptome, die Sie entwickeln, hängen von den beteiligten Organen ab:

• Nase. Symptome können Nasenbluten und Krustenbildung sein.
• Nebenhöhlen. Sinus-Infektionen oder eine verstopfte oder laufende Nase können sich entwickeln.
• Lunge. Kann Husten, blutigen Schleim, Kurzatmigkeit oder Keuchen enthalten.
• Ohren. Ohrenentzündungen, Schmerzen und Hörverlust können auftreten.
• Augen. Symptome können Rötungen, Schmerzen oder Veränderungen der Sehfähigkeit sein.
• Haut. Wunden, Prellungen oder Hautausschläge können sich entwickeln.
• Nieren. Sie können Blut im Urin haben.
• Gelenke. Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken können auftreten.
• Nerven. Kann Taubheit, Kribbeln oder stechende Schmerzen in den Armen, Beinen, Händen oder Füßen umfassen.

Allgemeinere, körperweite Symptome umfassen:

• Fieber
• ermüden
• allgemeines Krankheitsgefühl, genannt Unwohlsein
• Nachtschweiß
• Beschwerden und Schmerzen
• Gewichtsverlust

Was verursacht diesen Zustand?

GPA ist eine Autoimmunkrankheit. Dies bedeutet, dass das körpereigene Immunsystem irrtümlich sein eigenes gesundes Gewebe angreift. Bei GPA greift das Immunsystem Blutgefäße an.

Ärzte wissen nicht, was den Autoimmunangriff verursacht. Gene scheinen nicht involviert zu sein und GPA läuft selten in Familien.

Infektionen könnten an der Auslösung der Krankheit beteiligt sein. Wenn Viren oder Bakterien in Ihren Körper gelangen, reagiert Ihr Immunsystem, indem es Zellen aussendet, die eine Entzündung hervorrufen. Die Immunantwort könnte gesundes Gewebe schädigen.

Im Fall von GPA sind Blutgefäße beschädigt. Jedoch ist keine Art von Bakterien, Viren oder Pilzen definitiv mit der Krankheit in Verbindung gebracht worden.

Sie können diese Krankheit in jedem Alter bekommen, aber es ist am häufigsten bei Menschen im Alter von 40 bis 65 Jahren.

Wie häufig ist es?

GPA ist eine sehr seltene Krankheit. Laut der amerikanischen National Library of Medicine werden nur drei von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten davon profitieren.

Wie wird es diagnostiziert?

Ihr Arzt wird zuerst nach Ihren Symptomen und Ihrer medizinischen Vorgeschichte fragen. Dann wirst du eine Prüfung haben.

Es gibt verschiedene Arten von Tests, die Ihr Arzt verwenden könnte, um eine Diagnose zu stellen.

Blut- und Urintests

Ihr Arzt kann einen der folgenden Blut- und Urintests anwenden:

• Antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA) -Test. Dieser Bluttest sucht nach Proteinen, die als Antikörper bezeichnet werden und die meisten Menschen mit GPA haben. Es kann jedoch nicht definitiv bestätigen, dass Sie GPA haben. Etwa 20 Prozent der Menschen mit GPA haben ein negatives ANCA Testergebnis.
• C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit (Sed-Rate). Diese Bluttests können verwendet werden, um eine Entzündung in Ihrem Körper zu identifizieren.
• Vollblutbild (CBC). Ein CBC ist ein üblicher Test, der die Anzahl Ihrer Blutzellen misst. Eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen ist ein Zeichen von Anämie, die bei Menschen mit GPA, deren Nieren betroffen sind, häufig auftritt.
• Kreatinin im Urin oder Blut. Diese Tests messen die Konzentrationen des Abfallprodukts Kreatinin in Ihrem Urin oder Blut. Ein hoher Kreatininspiegel ist ein Zeichen dafür, dass Ihre Nieren nicht gut genug arbeiten, um Abfälle aus Ihrem Blut zu filtern.

Bildgebende Tests

Bei diesen Tests werden Bilder aus dem Körper aufgenommen, um nach Organschäden zu suchen:

• Röntgenstrahlen. Eine Röntgenaufnahme der Brust verwendet kleine Mengen von Strahlung, um Bilder von dem betroffenen Bereich zu machen, beispielsweise von den Lungen und Blutgefäßen.
• CT-Scan. Dieser Test verwendet Computer und rotierende Röntgengeräte, um detailliertere Bilder des betroffenen Bereichs zu erstellen.
• MRT-Untersuchung. Ein MRI verwendet Magneten und Radiowellen, um detaillierte Querschnittsbilder des fraglichen Bereichs zu erzeugen, ohne dass Knochen die Sicht auf Gewebe und Organe behindern.

Biopsie

Der einzige Weg, um zu bestätigen, dass Sie GPA haben, ist mit einer Biopsie. Während dieses chirurgischen Eingriffs entfernt Ihr Arzt eine kleine Gewebeprobe von einem betroffenen Organ, z. B. Ihrer Lunge oder Niere, und sendet sie an ein Labor. Ein Labortechniker betrachtet die Probe unter einem Mikroskop, um zu sehen, ob es wie GPA aussieht.

Eine Biopsie ist ein invasiver Eingriff. Ihr Arzt kann eine Biopsie empfehlen, wenn die Ergebnisse von Blut, Urin oder bildgebenden Untersuchungen abnormal sind und GPA vermutet wird.

Wie wird es behandelt?

GPA kann Organe dauerhaft schädigen, aber es ist behandelbar. Möglicherweise müssen Sie auf lange Sicht weiterhin Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass die Krankheit wieder auftritt.

Zu den Medikamenten, die Ihr Arzt verschreiben kann, gehören:

• entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide (Prednison)
• Immunsuppressiva, wie Cyclophosphamid, Azathioprin (Azasan, Imuran) und Methotrexat
• das Chemotherapeutikum Rituximab (Rituxan)

Ihr Arzt könnte Medikamente wie Cyclophosphamid und Prednison kombinieren, um Entzündungen wirksamer zu bekämpfen. Mehr als 90 Prozent der Menschen verbessern sich mit dieser Behandlung.

Wenn Ihr GPA nicht schwerwiegend ist, kann Ihr Arzt die Behandlung mit Prednison und Methotrexat empfehlen. Diese Medikamente haben weniger Nebenwirkungen als Cyclophosphamid und Prednison.

Die Medikamente zur Behandlung von GPA können Nebenwirkungen haben. Einige Nebenwirkungen sind ernst. Zum Beispiel können sie die Fähigkeit Ihres Körpers verringern, Infektionen zu bekämpfen oder Ihre Knochen zu schwächen.Ihr Arzt sollte Sie auf Nebenwirkungen wie diese überwachen.

Wenn die Krankheit Ihre Lungen beeinträchtigt, kann Ihr Arzt ein Kombinationsantibiotikum wie Sulfamethoxazol-Trimethoprim (Bactrim, Septra) verschreiben, um eine Infektion zu verhindern.

Gibt es mögliche Komplikationen?

GPA kann sehr ernst sein, wenn es nicht behandelt wird, und es kann schnell schlimmer werden. Mögliche Komplikationen sind:

• Nierenversagen
• Lungenversagen
• Schwerhörigkeit
• Herzkrankheit
• Anämie
• Hautnarben
• Beschädigung der Nase
• tiefe Venenthrombose (DVT), ein Blutgerinnsel in der tiefen Beinvene

Sie müssen Ihre Medikamente weiterhin einnehmen, um einen Rückfall zu verhindern. GPA kommt innerhalb von zwei Jahren nach Beendigung der Behandlung bei etwa der Hälfte der Patienten wieder.

Wie ist die Aussicht?

Die Aussichten für Menschen mit GPA hängen davon ab, wie schwer Ihre Erkrankung ist und welche Organe betroffen sind. Medikamente können diesen Zustand effektiv behandeln. Rückfälle sind jedoch üblich. Sie müssen Ihren Arzt für Folgeuntersuchungen aufsuchen, um sicherzustellen, dass GPA nicht zurückkehrt und um Komplikationen zu vermeiden.