S? Zary Syndrom Symptome und Lebenserwartung

Was ist S? Zary-Syndrom?

Das S? Zary-Syndrom ist eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms. S? Zary-Zellen sind eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen. In diesem Zustand können Krebszellen in Blut, Haut und Lymphknoten gefunden werden. Der Krebs kann sich auch auf andere Organe ausbreiten.

Das S? Zary-Syndrom ist nicht sehr häufig, macht aber 3 bis 5 Prozent der kutanen T-Zell-Lymphome aus. Sie könnten es auch S? Zary Erythroderma oder S? Zary-Lymphom genannt hören.

Was sind die Anzeichen und Symptome?

Das Markenzeichen des S? Zary-Syndroms ist Erythrodermie, ein roter, juckender Ausschlag, der bis zu 80 Prozent des Körpers bedecken kann. Andere Anzeichen und Symptome sind:

• Schwellung der Haut
• Hautplaques und Tumore
• vergrößerte Lymphknoten
• Verdickung der Haut an den Handflächen und Fußsohlen
• Anomalien der Fingernägel und Zehennägel
• untere Augenlider, die sich nach außen drehen
• Haarverlust
• Störung der Körpertemperatur

S? Zary-Syndrom kann auch eine vergrößerte Milz oder Probleme mit der Lunge, Leber und Magen-Darm-Trakt verursachen. Diese aggressive Form von Krebs erhöht das Risiko, andere Krebsarten zu entwickeln.

Bild von Erythrodermie

Wer ist gefährdet?

Jeder kann S? Zary-Syndrom entwickeln, aber es ist am wahrscheinlichsten, Leute über Alter 60 zu betreffen.

Was verursacht es?

Die genaue Ursache ist nicht klar. Aber die meisten Menschen mit S? Zary-Syndrom haben Chromosomenanomalien in der DNA der Krebszellen, aber nicht in gesunden Zellen. Dies sind keine vererbten Mängel, sondern Veränderungen, die im Laufe des Lebens auftreten.

Die häufigsten Anomalien sind DNA-Verlust von den Chromosomen 10 und 17 oder DNA-Zusätze zu den Chromosomen 8 und 17. Es ist jedoch nicht sicher, dass diese Anomalien den Krebs verursachen.

Wie wird es diagnostiziert?

Eine körperliche Untersuchung Ihrer Haut kann den Arzt auf die Möglichkeit eines S? Zary-Syndroms hinweisen. Diagnostische Tests können Bluttests einschließen, um Marker (Antigene) auf der Oberfläche der Zellen im Blut zu identifizieren.

Wie bei anderen Krebsarten ist eine Biopsie der beste Weg, um eine Diagnose zu erreichen. Für eine Biopsie wird der Arzt eine kleine Probe des Hautgewebes nehmen. Ein Pathologe wird die Probe unter einem Mikroskop untersuchen, um nach Krebszellen zu suchen.

Lymphknoten und Knochenmark können ebenfalls biopsiert werden. Imaging-Tests, wie CT-, MRI- oder PET-Scans, können helfen festzustellen, ob sich Krebs in die Lymphknoten oder andere Organe ausgebreitet hat.

Wie wird das S? Zary-Syndrom inszeniert?

Das Staging sagt aus, wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat und welche Behandlungsmöglichkeiten am besten sind. S? Zary-Syndrom wird wie folgt inszeniert:

• 1A: Weniger als 10 Prozent der Haut ist mit roten Flecken oder Plaques bedeckt.
• 1B: Mehr als 10 Prozent der Haut ist rot.
• 2A: Jede Menge Haut ist beteiligt. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
• 2B: Ein oder mehrere Tumore größer als 1 Zentimeter haben sich auf der Haut gebildet. Lymphknoten sind vergrößert, aber nicht krebsartig.
• 3A: Der größte Teil der Haut ist rot und kann Tumore, Plaques oder Flecken haben. Lymphknoten sind normal oder vergrößert, aber nicht krebsartig. Das Blut kann einige S? Zary-Zellen enthalten oder nicht.
• 3B: Es gibt Läsionen über den größten Teil der Haut. Lymphknoten können oder können nicht vergrößert werden. Die Anzahl der S? Zary-Zellen im Blut ist gering.
• 4A (1): Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Lymphknoten können oder können nicht vergrößert werden. Die Anzahl der S? Zary-Zellen im Blut ist hoch.
• 4A (2): Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Es gibt vergrößerte Lymphknoten und die Zellen sehen bei mikroskopischer Untersuchung sehr abnormal aus. S? Zary-Zellen können oder auch nicht im Blut sein.
• 4B: Hautläsionen bedecken jeden Teil der Hautoberfläche. Die Lymphknoten können normal oder abnormal sein. S? Zary-Zellen können oder auch nicht im Blut sein. Lymphomzellen haben sich auf andere Organe oder Gewebe ausgebreitet.

Wie wird es behandelt?

Eine Reihe von Faktoren beeinflussen, welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist. Unter ihnen sind:

• Stadium bei der Diagnose
• Alter
• andere gesundheitliche Probleme

Im Folgenden sind einige der Behandlungen für S? Zary-Syndrom.

Psoralen und UVA (PUVA)

Ein Medikament namens Psoralen, das dazu neigt, sich in Krebszellen zu sammeln, wird in eine Vene injiziert. Es wird aktiviert, wenn es ultraviolettem A (UVA) Licht ausgesetzt wird, das auf Ihre Haut gerichtet wird. Dieser Prozess zerstört die Krebszellen mit nur minimaler Schädigung des gesunden Gewebes.

Extrakorporale Photochemotherapie / Photopherese (ECP)

Nachdem Sie spezielle Medikamente erhalten haben, werden einige Blutzellen aus Ihrem Körper entfernt. Sie werden mit UVA-Licht behandelt, bevor sie wieder in Ihren Körper eingeführt werden.

Strahlentherapie

Hochenergetische Röntgenstrahlen werden verwendet, um Krebszellen zu zerstören. Bei äußerer Strahlung sendet eine Maschine Strahlen an bestimmte Bereiche Ihres Körpers. Strahlentherapie kann auch Schmerzen und andere Symptome lindern. Die Elektronenstrahltherapie (Total Skin Electron Beam, TSEB) verwendet eine externe Strahlungsmaschine, um Elektronen auf die Haut des gesamten Körpers zu richten.

Sie können auch eine UVA- und Ultraviolett-B- (UVB-) Strahlentherapie mit einem auf Ihre Haut abgestimmten Speziallicht erhalten.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie handelt es sich um eine systemische Behandlung, bei der starke Medikamente zur Abtötung von Krebszellen oder zur Beendigung ihrer Teilung eingesetzt werden. Einige Chemotherapeutika sind in Pillenform erhältlich, andere müssen intravenös verabreicht werden.

Immuntherapie (biologische Therapie)

Medikamente wie Interferone werden verwendet, um Ihr eigenes Immunsystem zur Bekämpfung von Krebs zu veranlassen.

Medikamente zur Behandlung von S? Zary-Syndrom gehören:

• Alemtuzumab (Campath), ein monoklonaler Antikörper
• Bexaroten (Targretin), ein Retinoid
• Brentuximab Vedotin (Adcetris), ein Antikörper-Wirkstoff-Konjugat
• Chlorambucil (Leukeran), ein Chemotherapeutikum
• Corticosteroide zur Linderung von Hautsymptomen
• Cyclophosphamid (Cytoxan), ein Chemotherapeutikum
• Denileukin difitox (Ontak), ein biologischer Antwortmodifikator
• Gemcitabin (Gemzar), eine Antimetabolit-Chemotherapie
• Interferon alfa oder Interleukin-2, Immunstimulanzien
• Lenalidomid (Revlimid), ein Angiogenesehemmer
• liposomales Doxorubicin (Doxil), ein Chemotherapeutikum
• Methotrexat (Trexall), eine Antimetabolit-Chemotherapie
• Pentostatin (Nipent), eine Antimetabolit-Chemotherapie
• Romidepsin (Istodax), ein Histon-Deacetylase-Inhibitor
• Vorinostat (Zolinza), ein Histon-Deacetylase-Inhibitor

Ihr Arzt kann Kombinationen von Medikamenten oder Medikamenten sowie andere Therapien verschreiben. Dies wird auf dem Stadium des Krebses basieren und wie gut Sie auf eine bestimmte Behandlung reagieren.

Die Behandlung für Stufe 1 und 2 umfasst wahrscheinlich:

• topische Kortikosteroide
• Retinoide, Lenalidomid, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
• PUVA
• Strahlung mit TSEB oder UVB
• biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
• topische Chemotherapie
• systemische Chemotherapie, möglicherweise kombiniert mit einer Hauttherapie

Die Phasen 3 und 4 können behandelt werden mit:

• topische Kortikosteroide
• Lenalidomid, Bexaroten, Histon-Deacetylase-Inhibitoren
• PUVA
• ECP allein oder mit TSEB
• Strahlung mit TSEB- oder UVB- und UVA-Strahlung
• biologische Therapie allein oder mit Hauttherapie
• topische Chemotherapie
• systemische Chemotherapie, möglicherweise kombiniert mit einer Hauttherapie

Wenn Behandlungen nicht mehr funktionieren, kann eine Stammzelltransplantation eine Option sein.

Klinische Versuche

Die Erforschung von Krebsbehandlungen ist im Gange, und klinische Studien sind Teil dieses Prozesses. In einer klinischen Studie haben Sie möglicherweise Zugang zu bahnbrechenden Therapien, die sonst nirgendwo erhältlich sind. Für weitere Informationen zu klinischen Studien wenden Sie sich an Ihren Onkologen oder besuchen Sie ClinicalTrials.gov.

Ausblick

Das S? Zary-Syndrom ist ein besonders aggressiver Krebs. Mit der Behandlung können Sie möglicherweise das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder sogar eine Remission erreichen. Aber ein geschwächtes Immunsystem kann Sie anfällig für opportunistische Infektionen und andere Krebsarten machen.

Das durchschnittliche Überleben war 2 bis 4 Jahre, aber diese Rate verbessert sich mit neueren Behandlungen.

Setzen Sie sich mit Ihrem Arzt in Verbindung und beginnen Sie so schnell wie möglich mit der Behandlung, um die beste Aussicht zu erhalten.