Was ist Ektopie Cordis?

Überblick

Ectopia cordis ist ein seltener genetischer Defekt. Während der Entwicklung eines Babys in utero bildet sich die Brustwand nicht korrekt. Es verschmelzt auch nicht wie normalerweise. Dies verhindert, dass sich das Herz dort entwickelt, wo es hingehört, und es wehrlos und außerhalb des Schutzes der Brustwand ausgesetzt bleibt.

Der Defekt betrifft etwa eine von 126.000 Geburten.

Bei einer partiellen Ektopie cordis befindet sich das Herz außerhalb der Brustwand, aber knapp unter der Haut. Das Herz kann durch die Haut schlagen gesehen werden.

In der vollständigen Ectopia cordis befindet sich das Herz vollständig außerhalb der Brust, ohne eine Hautschicht, die es bedeckt.

Dieser Zustand kann Deformitäten der Brust (Thorax), Abdomen oder beides umfassen. Oft wird die Ektopie auch von Defekten des Herzens begleitet.

Die Deformität kann im Ultraschall etwa in der 10. oder 11. Schwangerschaftswoche beobachtet werden.

Die Behandlungsmöglichkeiten sind für diesen lebensbedrohlichen Zustand begrenzt. Sie hängen von der Schwere der Deformitäten sowie von zusätzlichen Anomalien ab. Jedoch verbessern sich chirurgische Techniken, um das Herz innerhalb der Brust zu verlagern.

Lesen Sie weiter, um mehr über die möglichen Komplikationen und Behandlungsherausforderungen von Ectopia cordis zu erfahren.

Was sind die möglichen Komplikationen von Ectopia cordis?

Wenn ein Kind mit Ektopie Cordis geboren wird, kann sein Herz vollständig außerhalb ihres Körpers positioniert werden. Dies bedeutet, dass ihr Herz ungeschützt und extrem anfällig für Verletzungen und Infektionen ist.

Ektopie cordis beinhaltet fast immer zusätzliche Probleme mit der Struktur des Herzens eines Kindes.

Dies kann zu folgenden Ergebnissen führen:

• Atembeschwerden
• niedriger Blutdruck
• schwache Zirkulation
• niedriger pH-Wert im Blut
• Elektrolytungleichgewicht (dyselectrolytemia)

Die meisten Kinder, die mit Ektopie cordis geboren werden, haben auch eine Vielzahl anderer medizinischer Probleme. Dies kann andere abnormal entwickelte Organe umfassen.

Einige der möglichen Komplikationen sind:

• Angeborene Herzfehler und Anomalien
• Gaumenspalte und Lippe
• Bauchanomalien und gastrointestinale Defekte
• Skelettdeformitäten
• Meningozele, ein Zustand, in dem ein Rückenmarksfluid aus der Wirbelsäule herausragt
• Enzephalozele, eine Störung, bei der Rückenmarksflüssigkeit, Hirngewebe und Hirnmembranen aus dem Schädel herausragen

Was sind einige Ursachen und Risikofaktoren für Ectopia cordis?

Ektopie kommt vor, weil das Brustbein (Brustbein) des Kindes ganz oder zumindest teilweise nicht normal entwickelt. Anstatt sich zu schließen, bleibt die Truhe offen. Dies geschieht sehr früh in der Embryonalentwicklung.

Die genauen Gründe dafür sind nicht klar. Es wird als zufällige Anomalie betrachtet.

Einige Theorien beinhalten:

• Chromosomenanomalien
• Intrauterine Arzneimittelexposition
• Ruptur der fetalen Membranen (Chorion) oder Dottersack

Eine Schädigung der Fruchtblase (Fruchtwasserbandsyndrom) kann ebenfalls eine Ursache sein. Ein Bruch des Sackes in der frühen Entwicklung kann fibröse Banden von Amnion, die innere Membran eines Embryos, dazu bringen, sich mit dem Embryo zu verheddern. Dies kann die Entwicklung beeinträchtigen oder Missbildungen der betroffenen Teile einschließlich des Herzens verursachen.

Ein männlicher Fötus entwickelt eher Ektopie cordis.

Weitere Forschung zu den Ursachen und Risikofaktoren für Ectopia cordis ist erforderlich.

Kann Ektopie behandelt werden?

Wenn die Mutter nie einen Ultraschall hatte oder die Deformität nicht sichtbar war, ist der Zustand sofort bei der Geburt sichtbar.

Säuglinge, die mit dieser Erkrankung die Geburt überleben, benötigen eine intensive Pflege. Dies kann die Inkubation und die Verwendung eines Respirators beinhalten. Sterile Dressings können verwendet werden, um das Herz zu bedecken. Andere unterstützende Maßnahmen wie Antibiotika zur Vorbeugung von Infektionen sind ebenfalls erforderlich.

In einigen Fällen können Chirurgen versuchen, das Herz des Kindes in ihre Brust zu verlagern und ihre Brusthöhle zu schließen. Diese Art von Operation hat viele Herausforderungen, besonders wenn das Kind mehrere schwere Defekte hat.

Chirurgie wird am wahrscheinlichsten in Stufen angegangen. Während der ersten Operation muss das Herz neu positioniert werden und der Brustwanddefekt muss abgedeckt werden. Chirurgen können einen temporären Verschluss mit synthetischem Material schaffen.

Zusätzliche Operationen können erforderlich sein, um andere Herz- oder Bauchwanddefekte zu reparieren. Nachfolgende Operationen zur Rekonstruktion der Brustwand können unter Verwendung von Knochen- und Knorpeltransplantaten durchgeführt werden.

Durch all das muss das Herz geschützt werden.

Was ist der Ausblick?

Die Aussichten sind im Allgemeinen nicht günstig.

Etwa 90 Prozent der Feten mit Ectopia cordis sind Totgeburt. Diejenigen, die die Geburt überleben, sterben innerhalb der ersten Lebenstage.

Die Prognose hängt von der Komplexität der Deformität und davon ab, ob es weitere Herzfehler oder weitere Komplikationen gibt.

In den meisten Fällen besteht die einzige Überlebenschance in einer Notfalloperation. Kleinkinder, die überleben, sind normalerweise diejenigen, die ein normales, funktionierendes Herz mit keinen anderen Defekten als außerhalb der Brust entwickelten.

Überlebende der Voroperation benötigen eine Reihe von zusätzlichen Operationen und lebenslange medizinische Versorgung.

Wenn Sie sich entscheiden, den Fötus nicht zu tragen, ist eine Kündigung eine Option. Verschiedene Staaten haben unterschiedliche Gesetze darüber, wie spät in eine Schwangerschaft dies getan werden kann. In den meisten Fällen ist eine Kündigung aus gesundheitlichen Gründen bis zur 24. Schwangerschaftswoche möglich.

Eine seltene Geschichte des Überlebens

Im Jahr 2015 behandelten Ärzte der Mayo Clinic erfolgreich ein Neugeborenes mit Ectopia cordis. Die Anomalie wurde durch einen 20-Wochen-Ultraschall entdeckt, der es den Ärzten ermöglichte, vor der Geburt einen Aktionsplan zu formulieren.

Die Verwendung der Radiologie half ihnen, das Ausmaß der Defekte im Voraus zu messen. Die Ärzte hatten sogar Zugang zu einem 3-D-Modell des Fötus in utero.

Zuerst wurde der Fötus teilweise durch Kaiserschnitt geboren. Dann, während sie noch mit der Nabelschnur verbunden waren, arbeiteten die Ärzte daran, ihr Herz zu stabilisieren und einen Atemschlauch einzuführen.

Der Eingriff fand in einem kardiologischen Operationssaal mit einem kompletten medizinischen Team statt. Fünf Stunden später schlug ihr Herz in ihrer Brust.

Das Mädchen blieb mehrere Monate auf der Intensivstation. Während dieser Zeit verließ sie sich vorübergehend auf ein Beatmungsgerät. Sie hatte auch eine zusätzliche Operation, um einen Herzfehler zu reparieren.

Mit sechs Monaten erreichte sie eine normale Entwicklung für ein Mädchen in ihrem Alter.

Wenn sich die chirurgischen Techniken verbessern, kann erwartet werden, dass mehr Babys Ektopie Cordis überleben.

Gibt es einen Weg, das zu verhindern?

Es ist keine Prävention für Ektopie Cordis bekannt.

Die pränatale Versorgung, einschließlich einer Ultraschalluntersuchung im ersten Trimester der Schwangerschaft, kann die Anomalie aufdecken. Das gibt Ihnen Zeit, sich mit Ihren Ärzten zu beraten und Ihre Möglichkeiten zu verstehen.

Dies ist eine sehr traurige Diagnose, und Eltern, die ihr Baby an diesem oder einem anderen Zustand verlieren, werden ermutigt, sich um Unterstützung für ihre Trauer zu bemühen. Es gibt Hospizdienste für Familien, die unvermeidlich ihr Kind verlieren werden.

Ein Baby durch Fehlgeburt, Totgeburt oder Kindstod zu verlieren, ist eine einzigartige Trauer, die viele Menschen nicht verstehen. NationalShare.org ist ein Beispiel für eine Organisation, die Sie und Ihre Familie an lokale Selbsthilfegruppen weiterleitet und Sie und Ihre Unterstützer unterstützt.

Familien, die ein Baby mit dieser Krankheit bekommen haben, werden zur genetischen Beratung überwiesen, um fundierte Entscheidungen über zukünftige Schwangerschaften zu treffen.

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